白血病
FAB分型标准：MDS 骨髓原始细胞<30%；急性白血病≥30%；
WHO分型标准：MDS 骨髓原始细胞<20%；急性白血病≥20%；
M3
急性
早幼粒
细胞白血病
易发生DIC
，髓过氧化物酶
（MPO）强阳性
，因为其染色体
t（15,17）（q22，q12）
形成了
PML-RARA融合基因
，使用
全反式维A酸（ATRA）+砷剂
效果好；
临床表现
白血病细胞增殖浸润的表现：
1.淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以
ALL
较多见；
纵隔淋巴结肿大
常见于T-ALL；肝脾大多为轻至中度,
除CML急性变外,巨脾罕见
；
2.AML可伴粒细胞肉瘤,或称
绿色瘤
,常累及骨膜,以
眼眶部位最常见
；可引起眼球突出、复视或失明；
3.口腔和皮肤
AL尤其是
M4和M5
,由于白血病细胞浸润
可使牙龈增生、肿胀
；
皮肤可出现蓝灰色斑丘疹
,局部皮肤隆起、变硬,呈
紫蓝色结节
；
4.中枢神经系统
中枢神经系统
是白血病
最常见的髓外浸润部位
；
多数化疗药物难以通过血脑屏障,
不能有效杀灭隐藏在中枢神经系统的白血病细胞,因而引起
中枢神经系统白血病(CNSL)
；
轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷；
CNSL可发生在疾病各时期,尤其是
治疗后缓解期
,以
ALL最常见
,儿童尤甚；
注：
中枢神经系统浸润
（
最常见的髓外浸润部位
）以
ALL化疗缓解期的儿童
多见，治疗时需要
局部放疗+全身化疗
，并需要
鞘内注射甲氨蝶呤
；（
中枢用甲氨
）
5.睾丸
多为
一侧睾丸无痛性肿大
,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于
ALL化疗缓解后的幼儿和青年
,是
仅次于CNSL的白血病髓外复发的部位
；
注：
因此即便是睾丸单侧病变
也
应进行双侧局部放疗
，也需要
全身化疗
，常用
DVP方案（柔红霉素+长春新碱+泼尼松）；
注：
1.
MPO阳性
提示AML，
强阳性
尤其提示M3；
2.
糖原染色（PAS）
（+）成块或粗颗粒状（团块状）
提示
ALL急淋
；
3.
非特异性酯酶（NSE）
（+）NaF抑制≥50%
提示
急单
；
4.
Auer小体阳性
提示AML（
即 急非淋
）；
Auer小体多见于M3；
5.
造血干/祖细胞
表达
CD34
；
M3
通常表达
CD13、CD33和CD117
，
不表达HLA-
DR和CD34，还可表达CD9；
6.
HLA-DR
见于
急淋、急单
；急性早幼粒细胞
（M3）不表达
；
7.
Ph染色体t（9,22）
慢粒定性，急淋定量
（
急淋出现Ph染色体阳性 提示预后差
），儿童发生急淋多见；
8.
NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶）
NAP是
中性粒细胞分化成熟的标志酶
，
主要存在于成熟阶段的中性粒细胞，其他血细胞均呈阴性反应
；
NAP阳性率与中性粒细胞有无发育障碍直接相关；
举例：增高常见于 再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒急性变、原发性血小板增多症和骨髓纤维化；
降低常见于病毒性感染、PNH、SLE、急粒和慢粒；
记忆：
再长高、类白高、细菌高、林丹高、急性变高、增多高、骨纤高
；
病毒低、睡眠低、红斑低、粒粒低；
治疗原则：
1.
急淋
-含有
VP
的方案（VP、DVP、DVLP）（V-VCR 长春新碱，P-泼尼松）
2
.急粒
- IA、
DA、HA
方案；
3.急性早幼粒细胞（
M3
）-
全反式维A酸（ATRA）
；
4.
睾丸白血病
-
双侧睾丸照射放疗+全身化疗
（
即使仅单侧睾丸白血病也行双侧睾丸照射
）
5.
慢粒
-
首选伊马替尼
；
6.
中枢神经系统白血病
-
鞘内注射甲氨蝶呤（MTX
）；
7.霍奇金淋巴瘤（
HL
）-
首选ABVD
；
“阿不死方案”
8.非霍奇金淋巴瘤（
NHL
）-
首选CHOP
；
“翘辫子方案"
9.
CD20+的NHL
-
首选R（利妥昔单抗）+CHOP；
10.多发性骨髓瘤（
MM
）-
MPT方案
（MPT 美法仑、泼尼松和沙丽度胺）
注：
急淋用VP；急粒用哈达（HA、DA）；M3维甲酸；中枢用甲氨；MM孟婆汤方案；
慢性粒细胞性白血病
外周血白细胞明显升高+
巨脾
+
Ph染色体（费城染色体）阳性
或染色体异常
t（9,22）或BCR/ABL融合基因阳性
=慢性粒细胞白血病（慢粒）
特点：
可见到
Ph染色体和BCR-ABL融合基因，巨脾；
临床表现
（一）慢性期
1.血象
嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多
，后者（
嗜碱性粒细胞增多）有助于诊断
；
2.中性粒细胞碱性磷酸酶
NAP 活性减低或呈阴性反应（-）
；
3.骨髓 骨髓增生明显至极度活跃，原始细胞<10%；偶见Gaucher细胞；
4.细胞遗传学及分子生物学改变
95%以上的CML细胞中出现
Ph染色体
(小的22号染色体),显带分析为
t(9；22)(q34；q11)；
9号染色体长臂上C-ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点簇集区(BCR)形成 BCR-ABL融合基因。其编码的蛋白主要为P210,P210具有酪氨酸激酶活性；
注：CLL中见不到Ph染色体；
鉴别诊断：
1.
类白血病反应
常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病,并有相应原发病的临床表现；
粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡
；
嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多
（
与慢粒鉴别
）；
NAP反应强阳性
（
慢粒鉴别点
）；
Ph染色体及 BCR-ABL融合基因阴性
（
慢粒鉴别点
）；
血小板和血红蛋白大多正常；原发病控制后,白细胞恢复正常；
2.
骨髓纤维化
原发性骨髓纤维化
脾大显著
（
慢粒也是巨脾
）；
血象中白细胞增多,并出现幼粒细胞等,易与CML混淆。
但
骨髓纤维化外周白细胞数一般比CML少,多不超过30×10/L
；
NAP阳性
（
慢粒鉴别点
）；
此外幼红细胞持续出现于外周血中,红细胞形态异常,特别是
泪滴状红细胞
（
骨髓纤维化的特异性表现）易见
；
Ph染色体及BCR-ABL融合基因阴性
（
慢粒鉴别点
）；
病人可存在JAR2V617F、CALR、MPL基因突变；
多次多部位骨髓穿刺干抽
（
骨髓干抽 关注一下
）；
骨髓活检网状纤维染色阳性
；
注意：
不痛不痒的巨脾
，骨髓造血微环境
被纤维结缔组织取代
+
NAP阳性
+可见
泪滴状红细胞
+
多次多部位骨髓穿刺干抽
=
骨髓纤维化；
慢粒诊断
：
首选骨髓穿刺、骨髓染色体检查和融合基因检查；
治疗
：
首选伊马替尼；
异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是唯一可治愈CML的方法；
七、淋巴瘤
青少年+颈部淋巴结无痛性进行性肿大+发热+
R-S细胞
=
HL；
中老年人+颈部淋巴结无痛性进行性肿大+发热=NHL；
淋巴瘤患者（颈部淋巴结无痛性进行性肿大）+
CD5+CD20+CycLinD1+t(11,14)
=
套细胞淋巴瘤；
记忆：
5.20 买套；
（1.）霍奇金淋巴瘤
几乎所有的HL细胞均来源于B细胞；
临床表现（注：
Pel-Ebstein热
；
饮酒后引起的淋巴结疼痛
）多见于青年，儿童少见；
1.淋巴结肿大
首发症状常是
无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大
(占60%-80%)；
2.全身症状
发热、盗汗、瘙痒及消瘦
等全身症状较多见；
30%-40%的HL病人以原因不明的持续发热为起病症状；
这类病人一般年龄稍大,男性较多,常有腹膜后淋巴结累及；
周期性发热(Pel-Eb stein热)
约见于
1/6的病人。
可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻女性。瘙痒可为HL的唯全身症状；
3.其他5%-16%的HL病人发生带状疱疹。
饮酒后引起的淋巴结疼痛是HL病人所特有
,但并非每一个HL病人都是如此；
临床分期 分组我来简单解释一下分期I、II、III、IV怎么分的；
注：图片来源于傲视天鹰，单纯是为了同学们好理解！
I期
是看
膈肌平面上或者下
只有
一个孤立的淋巴结受累
；
II期
是看
膈肌平面上或者下
有
两组（两个）或者多组（多个）淋巴结受累
；
但是受累淋巴结一定是同在膈肌平面上或者同在膈肌平面下
；
III期
是看
膈肌平面上下同时有淋巴结受累
；或者
脾脏受累；
IV期
是看
肝脏、骨髓、骨、或者肺受累
；
注：
结外病变定为IV期
，包括
骨髓、肺、骨或肝脏受侵犯
；但是
脾脏受累属于III期；
全身症状分组：A OR B全身症状分组：分为A、B两组；
凡是无以下症状者为A组，
有以下症状之一者为B组：
1.
不明原因发热大于38度
；
2.
盗汗
；
3.
半年（6个月）内体重下降10%以上；
辅助检查：
1.
确诊淋巴瘤
首选淋巴结活检；
2.
活动期ESR、LDH升高
提示预后不良
；
3
.骨髓找到R-S细胞、血清碱性磷酸酶升高、血钙升高
均可提示骨髓受累；
4.
为了显示腹主动脉旁淋巴结、肝脾的受累情况
，
应首选CT；
治疗
：
首选ABVD（“阿不死方案”）
；A-阿霉素；B-博莱霉素；V-长春花碱；D-甲氮咪胺；
（2.）非霍奇金淋巴瘤
淋巴瘤亚型分类如下：
弥漫性大B细胞淋巴瘤
是
NHL中最常见
的一种类型；
CD19+、20+；t(14,18)；
滤泡性淋巴瘤
系生发中心淋巴瘤,为
B细胞来源,CD10+,bcl-6+,bcl-2+,伴t(14；18)；
多见老年发病,常有脾和骨髓累及,属于“
惰性淋巴瘤
”,化疗反应好,但不能治愈,病程长,反复复发或转成侵袭性；
滤泡性淋巴瘤
CD10+、19+、20+；bcl-6+；bcl-2+；t(14,18)
记忆：医师（14）一把（18）抓住滤泡；别藏了（bcl）；
套细胞淋巴瘤
来源于滤泡外套
CD5+的B细胞
，其特征性标志是细胞遗传t(11；14)(q13；q32)异常导致
Cyclin D1核内高表达
。临床上老年男性多见,占NHL的6%-8%；属
侵袭性淋巴瘤
,化疗完全缓解率较低；
淋巴瘤患者（颈部淋巴结无痛性进行性肿大）+
CD5+CD20+CycLinD1+t(11,14)
=
套细胞淋巴瘤
；
记忆：
5.20买“套”
；
用筷子（11）的医师（14）戴手“套”；
CycLinD1是特征性表现；
Burkitt淋巴瘤/白血病
由
形态一致
的
小无裂细胞组成
；侵犯血液和骨髓时即为ALL L3型。
CD20+,CD22+,CD5-
。
t(8；14)与MYC基因重排有诊断意义
,增生极快,是严重的侵袭性NHL。
在流行区儿童多见，颌骨累及是其特点；在非流行区,病变主要累及回肠末端和腹部脏器；
Burkitt淋巴瘤
CD5-、10+、19+、20+、22+；t(8,14) MYC；
记忆：伯基特的爸爸（8）要死（14）了，因为家里有母夜叉（MYC）
间变性大细胞淋巴瘤
属于
侵袭性NHL
；好发于儿童,瘤细胞形态大小不一，可类似R-S细胞有时可与HL混淆；
细胞呈CD30+
,常有
t(2；5)染色体异常；
间变性大细胞淋巴瘤
CD30+、20-、15-；t(2,5)
记忆：2+5=7；“七剑（间）下天山”
蕈样肉芽肿/sezary综合征
常见为蕈样肉芽肿,侵及末梢血液者称为 Sezary综合征；临床属
惰性淋巴瘤
类型。
增生的细胞为成熟的辅助性T细胞
,呈
CD3+、CD4+、CD8-；
覃样肉芽肿/Sezary综合征
CD3+、CD4+、CD8-
；
完全表达为成熟的辅助性T细胞淋巴瘤；
治疗
：
首选CHOP（“翘辫子方案”）；
1.惰性淋巴瘤
（
注：惰性淋巴瘤分类；B细胞惰性淋巴瘤？T细胞惰性淋巴瘤？
