复旦大学附属儿科医院刘芳，赵趣鸣教授团队为11岁猝死后生还患儿成功植入全皮下植入式心律转复除颤器(S-ICD)

心电图： 频发多形室早和短阵室速

心超、心脏CT： 无显著异常

心脏电生理检查+射频消融术： 术中发现右室游离壁近三尖瓣环和右室流出道大面积低电压区，多形性室速来源与病变区域相符，考虑ARVC，心内膜面行基质改良后室性心律失常消失。随访5个月后效果满意。

1. 室颤导致心跳骤停，ICD植入为心脏性猝死二级预防；

2. 患儿存在药物无法控制的短阵室速，在ICD植入前需行射频消融术控制室性心律失常。术中诊断为ARVC可能性大，手术效果满意，术后未再有室性心律失常发作；

3. 患儿11岁，应考虑避免传统经静脉ICD导线植入可能引发的并发症。

结合患儿病史和电生理检查等资料，患者诊断为： 1.晕厥室颤电复律史、2. 致心律失常性右室心肌病（ARVC） ，除药物治疗之外，综合评估患儿为猝死高危，需要ICD植入。虽然患儿目前心脏结构无显著变化，但考虑ARVC患者之后心肌可能会进一步脂肪浸润、变薄，传统ICD右室导线植入可能加重心肌损伤或诱发心律失常。此外该患儿处在神经系统康复和长期卧床状态，免疫力低下，需要考虑如何减少ICD植入的心内膜炎及囊袋感染风险，以及减少对术后上肢康复运动的影响。最终，与患儿家属充分沟通后，选择植入全皮下植入式心律转复除颤器（S-ICD）。

术前对患儿进行了详尽的ECG筛查，胸骨左、右两侧1cm的Primary、Secondary及Alternate向量的卧位、坐位测量结果均符合筛选标准。

手术在全麻下进行，采用两切口术式。术前定位，将电极导线和脉冲发生器固定在预期植入部位，电极置于胸骨右侧1cm，平行胸骨中线，脉冲发生器置于5-6肋间腋中线靠后位置，前后位X光透视，确保除颤线圈和脉冲发生器最大程度包裹心脏。近端感知环不低于膈肌水平。确认好位置后用手术标记笔，标记出囊袋、囊袋切口、剑突切口及导线远端预期位置。按照标记好的囊袋切口位置切开皮肤后，逐层分离组织至前锯肌深筋膜层，继续钝性分离，制作前锯肌与背阔肌之间的囊袋。后按照标记的剑突切口切开约4cm左右的切口，分离至深筋膜层，预留两根缝合线。通过皮下长隧道导引针制作剑突切口至囊袋切口的横向隧道，撤出导引针，置入电极，撤出鞘管，固定电极袖套。再用另一根短隧道导引针，平行胸骨，紧贴深筋膜层，向标记的电极远端位置制作胸骨旁的纵向隧道，撤出导引针，置入电极，撤出鞘管。对所有伤口区进行有效止血，同时按压将隧道内空气排出，随后连接皮下除颤器，置入囊袋，逐层缝合皮下组织及皮肤，术区纱布覆盖，弹力绷带加压止血。