1.概述与临床
概述:
肝 门 静 脉 积 气 (hepatic portal venous gas ,HPVG)
是一种少见的影像学表现,是由于各种原因导致气体在门静脉及肝内门静脉分支异常聚集起来形成的,肝门静脉积气通常情况下不是单独存在的,常常伴随一些其他的病因,合并肠缺血坏死等表现,早期报道死亡率高达 75% ,常被叫做“死神之征”。
2.病理生理:
有文献研究指出, HPVG 气体来源主要包括肠腔内气体、 产气微生物产生的气体以及部分医源性操作的体外气体进入体内,就目前而言,肝门静脉气体产生有 3 种主要的病理生理机制 :
⑴ 胃肠道粘膜损伤,使胃肠腔内气体通过损伤部位或通透性增加的粘膜进入肠脉系统,如肠缺血、内镜下检查及操作等;
⑵ 胃肠道管腔扩张、肠腔内压力增加,部分肠管可出现水肿甚至缺血坏死,使得腔内气体进入门静脉系统,如外伤或肠梗阻等;
⑶ 细菌理论,一方面产气细菌侵入粘膜下产生气体、粘膜下血管对气体进行吸收,另一方则是细菌直接入血形成败血症或静脉炎产气等。
3.病因:
肝门静脉气体的病因有从良性疾病到致死性的病变,在性别方面无差异。Hussain 等人报告了 275 例PVG 的病例, 各种原因所占比例为肠缺血和肠系膜血管病变 (61.44%) ,胃肠道炎症 (16.26%) 、梗阻和扩张 (9.03%) 、败血症 (6.6%) 、医源性损伤和创伤 (3.01%) 和癌症 (1.8%) 和原发性 PVG ( 1.8% )。
也与其他潜在的疾病进程相关,包括憩室炎、肝移植、炎症性肠病、化疗、获得性免疫缺陷综合征、近期内镜操作、腹部外伤等。
4.临床表现:
不具有特异性,大部分表现为腹部急症。
包括腹痛腹胀、腹泻及便血、恶心呕吐、畏寒发热等,毒素吸收或细菌移位时可出现腹膜炎、败血症、感染性休克、酸中毒等表现,体征有腹膜刺激征、肠鸣音减弱 或消失、脱水等,具体表现还是与病因有着密切的关系。
5.影像学表现:
CT 门静脉血管成像在门静脉系统疾病临床应用价值较高, 对患者的诊治和预后有重要作用,可作为首选的诊断工具。HPVG 的 CT 诊断标准:是低密度分支影,可延续到肝包膜下 2cm ,但同时我们特别注意与胆道积气相鉴别,后者主要集中在肝门部。
6.治疗及预后:
早期的干预对患者来说,通常具有更好的预后。治疗方法通常有手术治疗和保守治疗两种,不同的治疗方法主要基于患者的病因及病情。对于那些生命体征平稳、良性病变引起的、无腹膜炎症状、检查发现积气量少的病人,保守治疗(禁食、胃肠减压、营养支持、必要的经验性抗感染等综合治疗)是可行的。基于现有的报道, Greenstein 等人发现合并有呕吐史、年龄 >60 岁、白细胞增多、脓毒症和酸中毒病史的患者需要进行剖腹探查手术。当保守治疗情况未见明显改善,积极的手术治疗如剖腹探查也能提高患者的生存率。