CD30学院｜金正明教授点评：一例合并脏器衰竭、恶病质的年轻ALK阴性sALCL的HICU救治

患者因 “乏力伴右侧腹股沟淋巴结肿大” 于当地医院就诊行淋巴结穿刺示淋巴结炎。

左侧腹股沟淋巴结开始增大，消炎治疗后好转。

因“咳嗽乏力加重”再次入院。

• 血常规： WBC 13.21*10 ⁹ /L， HB 32g/L ，PLT 116*10 ⁹ /L。

• 胸腹部CT： 双侧锁骨区、双侧腋窝、小网膜囊、肠系膜间隙、腹盆腔内、后腹膜、双侧腹股沟区 多发肿大淋巴结，脾大。

PET-CT： 全身多发肿大淋巴结伴FDG代谢异常增高， 提示 淋巴瘤可能；

淋巴结穿刺活检支持恶性淋巴瘤倾向性 间变性大细胞淋巴瘤。

右侧腋窝下淋巴结穿刺活检

• 病理诊断： 淋巴结构破坏，见团巢状大细胞。

• 免疫组化： CD4(+), CD8(-), CD21(-), CD30(+), CD15(-), CD20(-), CD3(-), CD10(-), EBER(-), Ki67(30%), Bcl-6(-), ALK(-), PAX-5(-)。

• 支持恶性淋巴瘤倾向性 间变性大细胞淋巴瘤。

骨穿及活检： 红系增生，溶血性贫血可能；

骨髓活检： 三系细胞造血性增生。

1.B超： 胸腔积液，腹腔积液：深约48mm，穿刺送检淋免阴性，脾大178*45mm。

2.骨穿、活检：

• 形态： 1.骨髓有核细胞增生活跃，粒系增生明显活跃，红系、巨核系增生减低，血小板少见。2.骨髓感染象。3.异常淋巴细胞1.2%

  淋免： -

  TCRB重排： +

  染色体： 46，XX[20]

  NGS： CRBN p.Pro93Thr 3%

• 骨髓活检： 间变大细胞淋巴瘤累及。

4.外周血：

• Neu： 11.76*10 ⁹ /L； Hb： 49g/L； Plt： 11*10 ⁹ /L； IL-10： 1082.6pg/ml； BNP： 8314pg/mg； sCD25： 99757.9pg/ml； 铁蛋白： 2643.89ng/ml。

期间予抗感染＋利尿＋抗心衰＋激素处理等对症支持未见明显改善，呼吸衰竭恶化，胆红素及血氨进行性升高。

主诉： 乏力伴右侧腹股沟淋巴结肿大1月余，胸闷气促2天。

查体： 神清，精神差，贫血貌，全身皮肤广泛色素沉着，有红肿伴破溃。结膜充血黄染，全身浅表淋巴结可触及肿大。双下肢水肿、红肿伴广泛皮肤破溃。

炎症评估 ：WBC 17.69*10 ⁹ /L，NEU16.72*10 ⁹ /L，HB 62g/L, PLT 3*10 ⁹ /L；PCT 8.310ng/mL；CRP 179.00mg/mL；

病原评估： 咽拭子、双下肢分泌物培养：鲍曼不动杆菌；外周血病原：HSV6B35，HCMV16；CMV、EBV、肝炎全套、TTP组套、血培养、GM试验：均阴性；

心、肝、肾功能、电解质： BNP 1592pg/mL，MB 312.7ng/mL，hsTnT 15.07pg/mL；ALT 22U/L，AST 29U/L，TBIL 248.9μmol/L，ALB 19.2g/L；BUN 21.33mmol/L，Cr 37μmol/L；K＋5.2mmol/L；

血气分析： PH 7.50，PaO2 63.5mmHg，PaCO2 47.6mmHg；

凝血功能： PT 24.6sec，APTT 52.9sec；

胸片： 两肺感染；

心超： 中量心包积液。

维布妥昔单抗 BV＋减低剂量COP，本疗程 结束感染控制，脏器功能改善，皮肤破溃收敛，康复锻炼为重点。

西达本胺+减低剂量COP

BV+mini-CHOP

BV +DA-ECHOP

成功采集自体造血干细胞

EPOCH方案*2疗程

评估疾病PD，予CD30单抗＋改良GEMOX方案