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流产猝死患者或猝死患者亲属的特殊心电图，往往可以提供特发性室颤和猝死的病因学信息。近年来，各种遗传性心律失常综合征，包括长QT综合征、短QT综合征和Brugada综合征)的遗传鉴定和电生理(EP)特征已经为人所熟知。2018年「新英格兰医学杂志」又提出了一种新的「家族性ST段压低综合征」。
这些家族遗传性疾病提示，任何心电生理现象背后，都有可能导致潜在威胁生命的室性心律失常。今天我们分享3份文献中的「极窄QRS波」畸形心电图，观察在心室内传导速度增加的情况下，是否可能引起晕厥或者猝死风险的增加。
心电图表现
3例患者中，2例表现为原因不明的反复，1例为运动后诱发晕厥前兆。3人的心电图在左胸和下壁导联，具备以下特征性的改变：
病例资料
病例一：
患者41岁，无高血压病史，在15、17和41岁时，休息过程中出现过阵发性心房颤动和反复晕厥。患者父亲于42岁时死于猝死，原因不详。
患者体重指数(BMI)为24.16，体表面积(BSA)为1.89m。体格检查时未见胸廓畸形，如胸肌、颅骨或后凸等。超声心动图和心脏磁共振成像(MRI)都排除了心室肥厚（右室壁厚4mm，室间隔11 mm，左室后壁9 mm）。左心导管检查显示左心室功能正常，且没有冠状动脉疾病。
腔内电生理检查，提示窦房结恢复时间、房室结传导时间及AH、HV间期均在正常范围内。各种电刺激均未诱发出心室快速心律失常。患者进行常见的离子通道病基因筛查（SCN5A、KCNH 2、KCNQ 1、KCNJ 2、KCNE 1、KCNE 2、KCNJ 4、KCNJ 11、KCNJ 12、SCN1B、SCN3B、SUR2A、CACNA1C、CACNBund CaCNA2D1和Cx 43）均未见突变。
神经系统检查，包括脑电图，头颅MRI和直立倾斜试验，也没有显示任何阳性结果。建议患者植入循环记录器，但病人拒绝。在17个月的随访中，患者没有出现晕厥症状。
家族分析显示，患者的两个孩子（分别为13岁和10岁的男性），静息心电图无阳性发现。
图1 患者静息心电图（上图）显示，心率91次/min，PR-间期152 ms，12导联平均QRS持续时间66±11 ms，QT间期325 ms；左胸和下壁导联有T波倒置，其中下壁导联R波幅高。AVL的R/S比值<1。患者运动后（下图）上述导联出现ST段压低。恢复期，上述导联又开始出现J点升高和T波异
病例二：
19岁男性，有反复晕厥的病史，家族中无晕厥和心脏性猝死。患者的BMI(22.7)，BSA(1.75m)正常。体格检查时未见胸廓畸形，如胸肌、颅骨或后凸。超声心动图和心脏MRI检查排除结构性心脏病和心室肥厚（右心室壁厚4mm，间隔11 mm，左室后壁10 mm）。
在运动测试中，病人血压无明显波动，基础心率为88 bpm，最高为188 bpm。在较高的心率下，J点提高消失，ST段抬高在相应的导联中转化为ST段压低。在恢复期，J点升高与T波导致也逐步恢复。
在Holter中，没有记录到快速及缓慢性心律失常。静脉注射阿义马林排除了Brugada综合征诊断：在最大剂量阿义马林时，V1-V3导联没有出现J点升高，QRS持续时间略有延长，II、III、AVF导联J点升高，V4-V6导联则J点消失，同时，T波变为正向、对称性形态。
EP检查显示窦房结恢复正常时间为1172 ms，房室结传导正常，AH间期(80 Ms)和HV间期(44 Ms)，没有诱发室性快速性心律失常。
离子通道疾病相关基因检查，包括SCN5A、KCNH 2、KCNQ 1、KCNJ 2、KCNE 1和KCNE 2均为阴性。包括脑电图、头颅MRI和直立倾斜检查也没有显示任何阳性结果.
病人拒绝使用循环记录仪，但在后续随访中，患者再次出现两次晕厥，症状大约持续30秒，意识恢复后，无其它阳性症状。
图2 患者静息心电图：下壁及左胸导联R波振幅明显增高伴J点提高。平均QRS持续时间(62 Bpm)为80±8ms，V6导联QRS最窄，约74 ms
图3 患者静息及运动试验中的心电图
病例三：
18岁的男性，在一场足球比赛中出现晕厥，家族史无阳性发现。患者静息心电图与前面两位相似。患者心率69 bpm，平均QRS持续时间为78±10 ms，V4导联最窄(63 ms)。QT间期为359 ms(QTc 387 ms)。心电图中的T波异常和J点抬高在运动前后，也出现前述动态变化。
完整的心脏检查，包括心脏MRI等均为阴性，24小时Holter心电图无阳性发现。腔内电生理检查，提示窦房结恢复时间914 ms，房室结传导167 ms，AH间期77 ms，HV间期50 ms。不能诱发心室快速性心律失常。
他母亲、父亲和两个姐妹的心电图都是正常的。随访4个月，无症状报告。
图4 静息的12导联心电图
图5 患者静息、运动中及恢复期心电图
