【影像学表现】
图1 横轴面T2WI示盆腔内高信号囊实性肿瘤（箭），部分边缘欠清，累及盆底肌肉，肿瘤内见大量低信号分隔。
图2 横轴面T1WI示肿瘤呈低信号（箭）。
图3 矢状面T2WI示肿瘤上界脂肪间隙存在，肿瘤向下侵犯大腿肌群（箭）。
图4 冠状面T1WI示肿瘤分隔及边缘明显强化，囊腔未见明显强化，累及右侧盆底及右大腿肌群（箭）。
图5 横轴面T1WI示肿瘤分隔及边缘明显强化，累及右侧盆底及右大腿肌群（箭）。
【术中及病理】
术中见盆腔内体积约16cm*15cm*13cm的巨大肉瘤，与膀胱、前列腺、直肠、盆底肌肉间无任何界限，肿瘤剖面可见大量分隔，伴无色或淡黄色粘液。双侧盆腔内无明显肿大的淋巴结。病理：骨外黏液样软骨肉瘤Ⅰ级[图6 镜下示肿瘤主要由大量粘液成分及软骨母细胞组成，其间可见分隔（×40，HE）]。
【讨论】
骨外黏液样软骨肉瘤(extra-skeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)是一类罕见的软组织恶性肿瘤，主要发生于四肢深部，好发于中老年人。显微镜下可见肿瘤主要由大量粘液成分及软骨母细胞组成，肿瘤细胞及间质纤维组织呈带状排列形成分隔，将肿瘤分为大量小叶结构，小叶内为富含粘液的囊腔，部分肿瘤细胞胞质内可见神经内分泌分化倾向。EMC生长缓慢，但常侵犯邻近肌肉、骨骼及血管，主要临床表现为肢体缓慢增大的肿块，侵犯邻近组织器官后可有相应的局部疼痛及功能障碍表现。
EMC的MRI表现较具特征性，通常表现为分叶状、囊实性肿块，边缘可清晰或不清晰，T1WI上多呈低或等信号，T2WI上多呈高信号，瘤内可见多发薄分隔，增强后可见肿瘤边缘及分隔明显强化。
EMC的影像学表现与其组织病理学结构有较好的对应关系：肿瘤细胞及间质呈带状排列并呈中心放射状分布，MRI上表现为大量分隔伴明显强化；而分隔形成的小叶囊腔内组织则呈黏液样改变，表现为长T1长T2信号，增强扫描无强化。
EMC边界清晰与否及强化方式则主要取决于肿瘤对邻近组织的侵袭性，文献报道不同基因变异类型的肿瘤在上述两方面的差异较大。EMC发生于近关节部位时需与滑膜肉瘤相鉴别，滑膜肉瘤在MRI上也常表现为多发的分隔的囊实性肿瘤，但该肿瘤经常发生出血，在T2WI上可观察到瘤内囊腔形成液-液平，而EMC出血则极为罕见，且目前报道均未发现EMC在T2WI上的液-液平表现，因此，肿瘤在T2WI上的信号是鉴别EMC及滑膜肉瘤的有效依据。
EMC生长缓慢，患者生存期比较长，但该肿瘤在生长过程中常可伴发肺、软组织和淋巴结等的转移。EMC对放、化疗均不敏感，手术切除为其主要的治疗手段，但其复发率可高达48%，远处转移也比较常见。复发的主要原因为切除不彻底，患者的预后与复发概率与肿瘤恶性程度无明显相关。
【点评】
EMC文献报道较少，但该肿瘤的影像学征象比较有特点。EMC通常发生于四肢深部，但具体发生部位缺少规律性，MRI上表现为分叶状、囊实性肿块，T2WI上呈高信号，伴多发薄分隔，增强后可见肿瘤边缘及分隔明显强化，这与病变组织结构中大量粘液成分和分隔相吻合，本文中病例就属于该肿瘤的典型表现。EMC在生长过程中经常侵犯邻近组织，例如本例就广泛累及邻近器官，但该肿瘤进展相对缓慢，预后相对较好。肢体原发肿瘤中表现为多分隔的囊实性肿块的，除了EMC外，主要就是滑膜肉瘤，这两类病变虽然影像表现比较接近，但预后差异比较大，后者的复发率、转移率均较高，五年生存率也低，因此鉴别这两类肿瘤对临床治疗及预后判断具有较大的意义。
滑膜肉瘤发生的位置通常都在关节附近，而EMC根据文献报道，并无特异性的发生部位，我们目前所见到的病例主要位于盆腔、臀部或下肢等肌肉深部，与关节并无明确关系，这点和滑膜肉瘤还是有一定差异的，另外，EMC的囊性部分信号比较均匀，极少发生出血，也是两者重要的鉴别点。因此，CT或MRI上发现肢体原发的、多分隔的囊实性占位，应该考虑EMC的可能，进一步结合病变部位、MRI信号及相关病史，与滑膜肉瘤进行鉴别，可以作出比较准确的诊断。
病例来源：刘晓航，彭卫军.放射学实践《请您诊断》84
