本文是孔较瘦发布的
第147篇
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一
上个周末，微信朋友圈戾气十足，一股懊恼、牢骚的情绪弥漫着整个网络。不得已只好关上手机、离开微信，腾出时间去看看书。
最近我迷上的是中国当代著名作家高阳写的「慈禧全传」。
昨晚恰好看到了同治皇帝爱新觉罗·载淳，19岁时因「天花」和「梅毒」而龙驭宾天。这两种疾病在当代已并非顽疾，尤其「天花」已成为人类消灭的第一个疾病。然而在大清国，由于没有现代医学的诊疗手段，这两种疾病几乎都是不治之症。
▲ 林黛玉心衰病程记录（出自笔者课件）
任何疾病、任何医生都会面临同样的时代困局。作者一名心血管科医生，让我最有类似切身体会的是：Eisenmenge综合征。最具代表性的患者，当属《红楼梦》中林黛玉，她极有可能是死于动脉导管未闭所致的Eisenmenge综合征。然而在古代中国，任何一名小说家都是不可能知道有这样一个疾病的。
二
Eisenmenge综合征，是以奥地利医生Victor Eisenmenge的名字命名的疾病。
关于Victor Eisenmenge医生成名前的经历，我们知之甚少。只知道他1864年出生于维也纳，1887年从维也纳大学医学院毕业。在Pubmed中以其名字为关键词进行检索，仅有少的可怜的两篇文献。
▲
Victor Eisenmenge及其夫人、孩子
与他关系最密切的人也只有两个，一个是奥匈帝国皇位继承人「斐迪南大公」
。众所周知，1914年「斐迪南大公」被刺杀，第一次世界大战正式爆发。而此时担任其私人保健任务的医生恰恰是Victor Eisenmenge。
当然，一名医生想要名垂千古，绝对不是服侍过某某领导、伺候过某某元首。
中国古代御医何其多，但影视剧中他们留给我们的镜头，往往是主子回天乏术之时被当做出气筒，动不动就被拖出去剁成肉泥。
Victor Eisenmenge只所以被我们所记住，是因为他在1897年他在德文期刊
《
Zeitschrift für klinische Medizin
（临床医学）》发表了一篇题为《
Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens
（先天性室间隔缺损）》
的文章。
在这篇名垂青史的文章中，Victor Eisenmenge描述了一个从小就有紫绀和呼吸困难，最终死于咯血的32岁壮年男性建筑工人。他有显著的杵状指和红细胞增多，听诊有心脏杂音以及明确的右心扩大，紫绀和呼吸困难加重在活动明显加重。
根据震颤和杂音的位置，Victor Eisenmenge判断其为室间隔缺损，这一临床诊断在后续的尸检中被证实。限于当时的医学条件，他推断患者的紫绀是因为「室间隔缺损」导致的肺循环过度充盈以及体循环灌注不足。
由于没有心脏超声和心导管检查这些工具，
Victor Eisenmenge并没有意识到右向左的逆向分流及其病理生理意义
，而是错误地认为患者肺循环阻力增加的原因是肺动脉内部血栓形成。
▲ Eisenmenge综合征的活检：右心明显肥厚，肺动脉内可见斑块（B），局部可见血栓形成（图D，白色箭头），所以当时推测其紫绀与血栓有关
这一错误的观点，影响了后来很多医生。
出于对Victor Eisenmenge的尊重，大家在报道类似病例时，都不约而同地使用了「Eisenmenger's Complex」这一名称。
以现在的眼光看，当时人们对Eisenmenge综合征的认识过于肤浅。
但这丝毫不影响Victor Eisenmenge作为一代宗师的地位。作为第一个螃蟹的人，我们绝对不能嘲笑他不懂清蒸、清煮、盐焗、生滚、麻辣这些工艺。
对比一下1897年我们的国家和医生在做什么，就会由衷的佩服Victor Eisenmenge作为先心病拓荒者的不朽功勋。
三
与Victor Eisenmenge关系最为密切的另外一个名字是他的晚辈：英格兰皇家心脏病学研究所所长、国立心脏医院布朗普顿医院心脏科主任
Paul Wood。
▲ 世界心脏外科先驱Paul Wood
在众多报道Eisenmenge综合征的医生中，Paul Wood是将其病理及病理生理认识提高了一大步的巨擘。
因为此时的医学界已具备了心电图、胸部X线摄影、心导管检查和造影，甚至染色剂稀释试验等，可以比Victor Eisenmenge更清晰地认识到室间隔缺损等心内分流与肺循环的关系。
▲ 1958年Paul Wood在BMJ发表的有关Eisenmenge综合征的文章
1958年5月13日他受邀在英国皇家医师学院做了一个题为「艾森曼格综合征或肺动脉高压伴随（心内）可逆中心分流
」
的讲座。此后他讲自己的讲座整理成文稿，全文发表于英国医学杂志（BMJ）。
在这篇文章中他将Eisenmenge综合征用作此类特殊病理生理状态的正式名称。并提出发病的核心是肺动脉高压的出现，导致心内逆向分流或双向分流，不一定是尺寸大的室间隔缺损，也可见于动脉导管未闭等其他常见先心病。
