此病例来源于
Our appreciation is extended to Dr. KevinPreston, Indiana University Department of Radiology,
for contributing this case.
【病史】
儿童意识改变。
根据此患者右侧脑室三角区周围脑白质单质子波谱像，请判断正误。
问题
1.
乳酸异常增高。
A.
正确
B.
错误
2. NAA
异常减低。
A.
正确
B.
错误
3.
胆碱峰异常增高。
A.
正确
B.
错误
4.
波谱所有改变符合细胞内乳酸增加，神经元细胞壁破坏，胶质细胞增生。
A.
正确
B.
错误
FLAIR and 2 post-contrast MR images
5.
最可能的诊断为？
A.
异染性脑白质营养不良
B.
肾上腺脑白质营养不良
C.
亚历山大病
D.
蝴蝶状胶质瘤
E.
病毒性脑炎
【答案】
1.A 2.A 3.A 4.A 5.B
【影像学表现】
侧脑室三角区周围对称性
T2
信号广泛延长，蔓延至胼胝体压部。内囊前后肢亦见相似信号改变，蔓延至右侧外囊。病变周围见异常强化。右侧脑室三角区周围脑白质单质子波谱像示乳酸增加，
NAA
减低，肌醇增加，胆碱峰增加，提示神经元细胞壁破坏，乳酸增加，神经胶质增生。
DWI / ADC
图（未示）无扩散受限。
【鉴别诊断】
脑白质营养不良
-
异染性脑白质营养不良
-
肾上腺脑白质营养不良
-
亚历山大病
-
海绵状变性
放疗
/
化疗损伤
病毒性脑炎
ADEM/MS
缺氧缺血性脑病
【诊断】
肾上腺脑白质营养不良
Adrenoleukodystrophy
【关键点】
1.
脑白质营养不良：一组以酶缺陷导致髓鞘形成异常或脱失为特征的不同疾病，可有非特异性的影像学表现和临床症状。尽管这些疾病存在一些差异，但总体影像学表现为：
-
T2/FLAIR
脑白质信号异常，通常对称。
-
累及脑室周围，深部或皮层下脑白质。
2.
肾上腺脑白质营养不良为一种性染色体阴性遗传性疾病，是过氧化物体内缺乏连接酶，不能及时的将饱和极长链脂肪酸切断，导致长链脂肪酸在脑白质和肾上腺皮质内沉积，造成脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质萎缩。分为儿童型和成人型。
3.
关键影像学特征：
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