1 型糖尿病（T1DM）是一种自身免疫性疾病，其特点是免疫系统介导的胰腺 ß 细胞破坏。该破坏过程由机体免疫调节机制所控制，结果是胰岛素的产生和分泌受限，甚至完全停止，因此患者需要依赖外源性胰岛素以维持生命
[1]
。
由于 ß 细胞胰岛素分泌功能的完全丧失，糖尿病酮症酸中毒（DKA）成为 T1DM 中最常见的急性并发症
[2]
。然而，在笔者的临床实践中，所接触的一名糖尿病患者病例，蕴含着一些有意思的细节。
个人信息：
31 岁男性，在职。
主诉：
口干、多饮 1 月，恶心及呕吐半天。
现病史：
患者缘于 1 月前无明显诱因出现口干、多饮，无夜尿增多，当时未予以重视。半天前患者无明显诱因出现恶心及呕吐，呕吐多次胃内容物，伴随有明显气促，腹痛。现患者家属为求进一步诊治，遂至我院急诊就诊，急诊完善血气分析、腹部 CT 及开放静脉通道后拟「糖尿病酮症酸中毒」收入我科。此次起病以来患者精神、饮食、睡眠欠佳，大便正常，近期有体重下降，具体不详。
既往
无特殊病史。
体格检查：
T 36.3℃，HR 125 次/分，BR 35 次/分，BP 126/91 mmHg。平车入院，呼吸急促且深大，急性病容，烦躁不安。
辅助检查
（图 1、2）：
图 1. 血气分析：严重代谢性酸中毒，乳酸升高，提示严重脱水，循环不足
图 2. 血生化，ß-羟基丁酸明显升高，结合血糖结果，考虑 DKA
腹部 CT（平扫）：未见异常。
在予以
大量补液
后，次日复查胰岛功能（空腹）：
图 3. 胰岛功能明显趋于衰竭
经过大量补液及小剂量胰岛素持续静脉输注胰岛素后，患者病情趋于稳定，期间复查结果提示：
图 4. 酸中毒指标下降，但淀粉酶升高
鉴于淀粉酶与胰腺炎之间存在一定的相关性，向消化内科提出了会诊请求。经对方科室评估后建议，维持 DKA 的治疗方案，并建议在适当时期进行复查。
鉴于高糖毒性对胰岛功能的抑制作用
[3]
，在高糖毒性得到缓解后，患者病情有所改善，应重新评估其胰岛功能，包括空腹状态及餐后 2 小时的胰岛素分泌情况：
图 5. 患者的胰岛功能仍处于无法被激发及衰竭状态
过去相关血糖波动指标：
图 6. 果糖胺及糖化血红蛋白均提示过去血糖明显升高，控制不佳
图 7. 糖尿病抗体中的 GAD 和 ICA 抗体提示为阳性
在病情稳定后，采取了胰岛素皮下泵持续输注胰岛素的方法以控制血糖水平（图 8），随后进行的血清淀粉酶等生化指标复查显示基本恢复至正常范围，表明患者的病情得到了显著改善。
图 8. 1 型糖尿病属于脆性糖尿病，血糖波动极大
该患者的病例特点很鲜明：
1）年轻男性，发病前有明显糖尿病症状，发病时间偏短；
2）无糖尿病家族史；
3）明显高钾血症；
4）以重度 DKA 为首发表现就诊，酸中毒严重；
5）即使高糖毒性解除后胰岛功能依旧处于衰竭状态；
6）糖尿病抗体表现为阳性（轻微升高）。
实际上，对于该患者诊断为暴发性 1 型糖尿病，具有一定的准确性，但并非绝对。在疾病进展的过程中，笔者亦产生若干思考。
暴发性 1 型糖尿病（FT1DM），为 1 型糖尿病的一种亚型，最初由日本学者 Imagawa 等人于 2000 年提出。
关于 FT1DM 的病因学和病理生理机制，目前尚未完全明确，但研究指出其可能与 HLA 基因、病毒感染以及自身免疫反应等因素相关。该疾病在东亚人群中较为常见，其发病过程通常表现为急性和严重，且常有感染、药物性皮疹或妊娠等诱导因素。患者往往出现严重的酮症酸中毒，胰岛 ß 细胞在短时间内遭受彻底破坏，导致其功能难以恢复
[4]
。
相对于经典 T1DM 而言，FT1DM 具有这些特点
[5-10]
：
1）疾病的发病过程极为迅速，DKA 的发生具有突发性；
2）当被诊断为糖尿病及 DKA 时，自身的 ß 细胞功能已经接近衰竭；
3）糖尿病抗体都表现为阴性；
4）90% 的患者可观察淀粉酶等指标升高；
5）确诊糖尿病之时，静脉血糖超过 16.0 mmol/L 以及糖化血红蛋白小于 8.5%；
6）发病起初电解质紊乱情况明显重于经典 1 型糖尿病，尤其是血清钾（高钾血症）；
7）FT1DM 发病初期监测糖尿病抗体大多表现为阴性。但这并非绝对鉴别依据，特发性 1 型糖尿病抗体结果也可表现为阴性。
8）起病时空腹 C 肽 ＜ 100 pmol/L（0.1 nmoL/L 或 0.3 ug/L）餐后 2 小时 C 肽 ＜ 170 pmol/L（0.17 nmol/L 或 0.5 ug/L）
综合评估结果表明，患者很可能患有暴发性 1 型糖尿病，特别是其生化指标显示出更为严重的异常，对生命构成严重威胁。
此外，糖尿病相关抗体水平的升高并不显著，仅表现为轻微的上升趋势，这可能表明抗体水平是在疾病进展之后才逐渐增加。在随后进行的胰岛功能评估中，无论是在空腹状态还是餐后，胰岛功能均表现为完全衰竭。
患者入院时表现出消化系统相关症状，包括恶心、呕吐及腹痛等。尽管入院时腹部 CT 未见异常，但随后的淀粉酶超出正常数值的 3 倍。
当前的胰腺炎诊断标准
[11]
：
1）上腹部持续性腹痛；
2）血清淀粉酶和（或）脂肪酶浓度高于正常上限值 3 倍；
3）腹部影像学显示符合急性胰腺炎改变。
胰源性糖尿病（亦称 3C 糖尿病）通常继发于胰腺炎，与之存在直接的关联性
[12]
。
该患者既往无饮酒史，无胆道系统疾病史，亦无持续性腹痛表现，
腹部 CT 平扫未见异常，
综合消化内科专家意见，胰腺炎的可能性基本可以排除。从笔者目前的分析视角出发，3C 型糖尿病的可能性被显著排除。
尽管该病例未确诊为胰腺炎，但鉴于 ß 细胞在胰腺组织中的广泛分布，可以推测其可能与血清淀粉酶水平的升高存在一定的关联。包括以下方面
[13-15]
：
-
唾液中血清淀粉酶的分泌量呈现上升趋势；
-
高糖及脱水对肾脏造成不同程度的影响，肾小球滤过率持续下降，可能导致肾脏清除血清淀粉酶的能力出现下降；
-
神经内分泌代谢失调导致的腺泡漏出现象加剧；
-
ß 细胞原位分布于胰腺组织内，糖尿病自身免疫抗体及高血糖毒性可对胰腺中的 ß 细胞产生不同程度的损伤。此过程导致淀粉酶释放进入血液循环；
-
DKA 患者通常伴有显著的脱水现象，此状况导致循环血量减少，进而对胰腺产生显著的低灌注效应，引起一过性的血清淀粉酶升高。
