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【病例问答】您的诊断是什么?

皮科周讯  · 公众号  ·  · 2019-10-16 17:22

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患者,男性,十八九岁,躯干和四肢出现许多萎缩性丘疹和斑块,且在几年后逐渐发展。虽然大多数时候无症状,但患者仍担心新皮损的出现,以及一些皮损诱发的疼痛。患者有显著腺苷脱氨酶缺陷所致严重联合免疫缺陷病(ADA-SCID)病史,自儿童期就开始接受治疗,每周两次肌注腺苷脱氨酶,每周三次甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲基异噁唑(用以预防肺囊虫病),每月静脉注射免疫球蛋白。体格检查发现9个表面光滑、肤色至色素过度沉着的、0.5至1.5 cm的萎缩丘疹和斑块,触诊表现为buttonhole症(图A)。多中心皮损位于左膝、左大腿、双侧胸部和背部。取躯干四肢钻孔活检标本用于组织病理学检查、HE(H&E)染色(图B和C),免疫组化(IHC)研究和分子研究以及逆转录聚合酶链反应。


图A,患者左大腿可见2个明显的、表面光滑的0.5-1.0 cm萎缩斑块伴色素沉着过度。触诊发现两处皮损表现为buttonhole征。图B和图C,组织病理学研究显示,占据下网状真皮的梭形细胞局限性过度增生,伴皮下脂肪花边状浸润(HE染色)。梭形细胞呈涡漩状,外观均一,细胞核稍深染,体积增大,呈波浪状,周围有淡色的细胞质。有丝分裂态和核多形性少见。

Q

您的诊断是什么?

A

A.  神经纤维瘤


B.  皮肤松垂症


C.  萎缩型隆突性皮肤纤维肉瘤


D.  徽章样真皮树突细胞错构瘤


答案及详细解析下周三周讯【病例分析】板块揭晓,敬请期待!








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