【每日一例 | 373期】患者，女，1月10天，因“发现左肾占位一月余”入院。

【CT表现】

左肾体积明显增大，其内见较大的球形软组织占位，密度不均匀，其内可见斑片状液性低密度影及高密度出血影，局部呈液液平面改变，增强扫描病变明显不均匀强化，其内见迂曲血管影，液性低密度影无强化，病变廓清，大小约75mm×75mm×85mm，病变周围可见受压变薄的肾实质，左肾周围脏器呈受压、推移改变。肝脏表面光整，肝叶比例正常，肝裂不宽，肝实质内未见异常密度，肝内胆管无扩张。胆囊不大，壁不厚，腔内未见明显异常密度影。脾脏形态光整，实质内未见明确异常密度影。胰腺及右肾形态、密度未见明显异常。腹腔内未见明显积液征象。腹膜后未见明显肿大淋巴结影。

【病理】

先天性中胚层肾瘤（细胞型）

【概述】

儿童先天性中胚层肾瘤(congenital mesoblastic nephroma , CMN)为一类较罕见且独特的儿童肾脏肿瘤，又称为婴儿间叶性肾瘤或婴儿平滑肌样错构瘤，镜下分为经典型(纤维瘤样)和细胞型(纤维肉瘤样)。电镜下可发现CMN有:经典型，主要由长梭形、胞核呈长杆状或长梭形、核分裂像较少的细胞构成，呈束状及编织状排列；细胞型，主要由多边形、短梭形或星形、胞核为椭圆或短梭形、核分裂像较多的细胞构成，呈较密集排列。经典型约占24%，细胞型约占66%，混合型约占10%。CMN一般呈良性过程，但也有少数原位复发及远处转移报道，多为细胞型，主要转移部位为肺，脑、肝、心、骨等部位极其罕见。

【临床表现】

本病主要发生于<6个月的婴儿。尽管其仅占儿童肾肿瘤的2%-3%，但却是3个月以内婴儿最常见的肾肿瘤。且90%的病例1岁内确诊。故临床上，患儿的发病年龄是非常关键的，对2岁以内肾肿瘤患儿(尤其是<3个月者)应首先考虑本瘤的可能。至于其临床症状及体征则无明显的特征性。患儿常因腹部肿块和(或)血尿就诊，查体除可触及腹部包块外，也多无其他体征。

【影像学表现】

影像学显示肾脏实性占位，其中部分病例可见囊性变。据报道其影像学的特征与病理组织学亚型有关。经典型CMN的影像学特点是:瘤体一般较大，边界也较清，肿瘤膨胀性生长对周围正常肾组织仅造成挤压，而无浸润破坏，很少出现恶性肿瘤的出血、坏死及钙化等改变，腹膜后也很少能找见肿大的淋巴结；但细胞型者，常出现囊性占位和瘤内出血、坏死、钙化等影像学改变，其与肾母的影像学特征较难区别。故临床上年龄<6个月患儿，影像学检查提示肾脏巨大且边界清的肿瘤，也应首先考虑CMN的可能。

【鉴别诊断】

1、肾母细胞瘤：主要发生在出生后最初5年内，特别多见于1-4岁。其CT典型表现：(1)瘤体呈较大的圆形或椭圆形，直径>4 cm，肿瘤巨大是其特征性表现之一。(2)瘤体呈膨胀性生长，包膜完整与周围分界清楚。(3)肿瘤易发生坏死、出血、囊性变，少部分有钙化。(4)当假包膜破坏后肿瘤可进入肾窦、肾内淋巴管和血管，侵犯肾盂、输尿管和远侧尿路，较少侵犯腹膜后结构。(5)增强扫描，肿瘤呈不均匀强化，肿瘤实质部、囊肿壁及其纤维间隔有强化，低密度坏死、囊变区无强化。(6)残余的肾实质见于瘤体周围或上下极，与肿瘤分界较清楚，肿瘤侵蚀、压迫残余肾实质，使残余肾实质呈“新月形、半环形、多环形”等边缘强化征。

2、肾透明细胞肉瘤：也多见于儿童，临床也为肾脏占位，镜下胞浆浅染或呈空泡状，偶易与之混淆。肾透明细胞肉瘤也称为骨转移性肾肿瘤，是一种较特殊的、高度恶性的肾肿瘤，一直被认为是肾母的特殊类型，约占儿童肾肿瘤的4%，发病高峰年龄为2岁左右，易复发并出现骨转移。很少累及血管，早期即有骨转移。

3、肾恶性横纹肌样瘤：发生于较小儿童肾肿瘤，肿块大，内含坏死、囊变、出血，累及肾盂、肾被膜增厚及肾周积液，出血及囊变多位于肿瘤外围，若合并肺、肝及脑转移，应该考虑到本病的可能。

4、肾细胞癌：影像学可有坏死、出血、钙化等，但是罕见于小儿，20岁以后发病率较高。