专栏名称: 眼科医生许琦彬

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真性囊膜剥脱综合征(True-Exfoliation Syndrome，TEX)

眼科医生许琦彬 · 公众号 · · 2018-07-05 08:32

正文

真性囊膜剥脱综合征（TEX）是一种罕见的疾病，它是全身性细胞外基质疾病。在眼部则累及眼前节及眼眶组织，典型临床表现是晶状体前囊膜的板层分离，透明的前层囊膜卷曲漂浮于前房中，由于剥脱囊膜较薄且位于虹膜后方，使其在常规检查情况下容易被忽略。

TEX于1922年首次被描述，由Elschnig在一名经常暴露于高温环境的玻璃工人中发现并报道，当时未能与假性囊膜剥脱综合征相区别。1954年Dvorak-Theobald首次将真性囊膜剥脱综合征与假性囊膜剥脱综合征区分。但到目前为止仍然缺少对TEX临床细节的观察。

确切发病机制尚不明确

可能原因有长期暴露热辐射中，或由眼外伤、眼内炎症、眼内异物引起，也可见于随年龄增长的退行性改变等。有研究推测可能原因为细胞外基质异常积聚，悬韧带下方囊膜增厚，从而破坏晶状体悬韧带稳定性；也有本研究提出其可能原因为中央囊膜增厚及周边囊膜变薄的解剖学变化，从而使晶状体前悬韧带嵌入解剖位置薄弱，易发生囊膜撕裂，通常发生于鼻侧和（或）内侧可能由于先天解剖结构或者眼睑保护作用。同时在虹膜晶状体通道之间的房水的生理性流动也是促进囊膜剥脱的主要原因。另有研究提出TEX的发生与虹膜吸收激光能量后将其转化为热能有关，以及年龄以及长期药物性散瞳可能为TEX发生的危险因素。

TEX 裂隙灯下表现 A ： 1 期浅白色弧形缘； B ： 2 期新月形透明区，两端尖，剥脱囊膜边缘直； C ：剥脱囊膜边缘弯曲； D ：瞳孔内剥脱囊膜漂浮

TEX分为4期

1

1期

位于晶状体悬韧带嵌入端内侧可见浅白色弧形缘，常发生于鼻侧和（或）颞侧，直径6.0～8.0mm，中心囊膜较周边囊膜略混浊，相应位置晶状体前悬韧带缺失；

2

2期

剥脱囊膜向中心延伸，翻转后覆盖于中心囊膜表面，剥脱部位呈新月形，剥脱后暴露的深层囊膜与剥脱囊膜互成镜像，相应位置晶状体前悬韧带缺失；

3

3期

囊膜剥脱范围超过90度时剥脱囊膜瓣翘起，边缘波浪状，呈扇形，同时囊膜剥脱继续中心进展，使中心盘状囊膜变小，当其晶状体前悬韧带全部断裂时，剥脱囊膜在晶状体表面形成碗样结构；

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