一文读懂：视神经脊髓炎谱系疾病诊断及核磁表现

视神经脊髓炎（NMO）是一种累及视神经及脊髓的中枢脱髓鞘疾病，自 AQP4 抗体发现以来，开始将 NMO 临床表现的多样性现象合称为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。

视神经脊髓炎谱系疾病患者 MRI 表现有一些特异性，比如长节段脊髓病灶、长节段视神经病灶、脑室管膜周围病灶等，这些特异性表现特别有利于与 MS 进行鉴别。

一旦诊断 NMOSD，其早期治疗非常关键，使用有效免疫抑制剂可阻止疾病致残，因此其早期正确诊断非常必要。

来源：作者提供

伴随着 AQP4 抗体的发现及其临床应用，2015 年国际 NMO 诊断小组以 AQP4-IgG 作为分层条件而制定了诊断标准。

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常见于 AQP4-IgG 阳性 NMOSD 者，包括丘脑、下丘脑、中脑前缘等，通常情况下无临床症状。

中脑导水管周围脑实质呈高信号（来源：文献 1）

双侧下丘脑呈高信号（来源：文献 3）

为 NMOSD 者最具特异性病灶，且以极后区（与呕吐相关）最易受累及，表现为极后区综合征。

脑干内病灶相对应的临床表现有：眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、共济失调、眼肌麻痹等，当延髓病灶与颈髓病灶相延续时，影像学上表现为线样征。

极后区综合征（来源：文献 1）

常常紧贴侧脑室并衬于室管膜表面，急性期胼胝体病灶常出现水肿且信号不均一，表现为「大理石花纹征」，整个胼胝体压部受累时，形成特有「拱桥征」。 胼胝体病灶与认知下降、运动不协调等临床症状相关。

大理石花纹征（来源：文献 2）

双侧侧脑室病变（来源：文献 2）

胼胝体压部呈高信号，拱桥征（来源：文献 3）

可表现为广泛融合（假瘤样）或沿白质纤维束呈长梭性或放射状病灶，无占位效应，血清 AQP4-IgG 阳性 NMOSD 者更加常见大片状白质融合病灶。

标志性影像学核磁特点是长节段横贯性脊髓炎（LETM），即脊髓 MRI 常示超过 3 个连续节段病灶并且累及脊髓中央灰质，相对应的，MS 患者基本无长节段脊髓病灶，当然，也并非所有长节段脊髓病灶均可视作 NMOSD。

长节段脊髓病变（大于 3 个椎体节段），受累脊髓信号增高肿胀变粗（来源：文献 1）

需要注意的是，长节段脊髓病灶可以裂解为多个短病灶，因此未必一定能在 MRI 上看到最初的长节段横贯性脊髓病灶。