这个冠脉上有八万四千个孔

本期主持 / 陈雪晴 淄博市中心医院

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天地之间有八万四千里，佛家有八万四千法门，人生有八万四千种可能。

厉害了，我们即将看到的冠脉也了不得，目测（不要问我是怎么测的…）有八万四千个孔！

（好吧，还是有一点夸张）

喏，就是它

这是陈雪晴主任分享的病例，中年患者，有心绞痛症状，平地步行50米诱发胸痛，休息好转。心绞痛不发作时心电图没有明显st-t改变。患者有高血压病，但心电图没有左室高电压。

那么，这究竟是什么呢

在当前辅助检查资料不完全的情况下，“小心求证”是做不到了，只好“大胆假设”了。

首先，冠状动脉瘘？

造影可见造影剂自左冠弥漫存在的孔隙进入左室并迅速排空，所以，冠状动脉瘘几乎是可以肯定存在的。

以下是书上搬来的冠状动脉瘘的介绍：

冠状动脉瘘是冠状动脉与心腔或管腔间存在异常交通形成的短路。它是一种罕见的畸形，常孤立发生。冠状动脉瘘确切的发生率未知，大多数冠状动脉瘘是先天性的，但也有在进行了心外科手术（如瓣膜置换术、冠脉旁路移植术）和多次心肌活检（心脏移植）之后发现的。

冠状动脉瘘通常会保持无症状数十年，在这个过程中，一部分自发性关闭了，一部分渐渐进展出症状和并发症。并发症包括窃血综合征、血栓与栓塞、心衰、房颤、心内膜炎和心律失常。

连接冠脉与右心的冠状动脉瘘会产生比与左心连接更大的分流。

冠状动脉瘘的干预指征包括：大量左向右分流、左室容量负荷过高、心肌缺血、左室功能不全、充血性心力衰竭、预防心内膜炎。

相对于外科干预，导管封堵被认为更安全和有效。导管封堵的目标是尽量靠近瘘口、尽量封堵在远端，避免封堵营养正常心肌的血管。

但很显然，本例不符合典型冠状动脉瘘的表现，所以，一定有别的情况同时存在。

心肌致密化不全？

同样先回顾一段教科书的描述：

心肌致密化不全是由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常。多发、过度隆突的肌小梁和深陷期间的隐窝，形成网状结构，以近心尖部1/3室壁节段最为明显，可波及室壁中段，一般不累及基底段室壁。

遗传学研究表明，在心脏发育过程中，由于基因突变导致心室肌的窦状隙未发育填塞，致密化过程中止，可致本病发生。

在心脏胚胎发育过程中，前4周冠脉循环尚未形成，心肌呈海绵状改变，心肌的血液供应由心腔内的血液经过肌小梁直接提供，到5-6周时，心肌致密过程开始，从心外膜向心内膜，从心室基底部到心尖部，隐窝逐渐致密化形成冠状动脉循环系统。但是，当心脏发育过程中，任何致畸突变因素及心室内高压力血的机械效应或心内膜下肌缺氧均可能导致心肌成熟延迟或窦状血管转变受限，产生心肌间窦状隙未闭合，网状心肌纤维致密化过程中止，形成了过多突起的肌小梁和深陷的小梁隐窝持续存在，形成“海绵”状结构。小梁间隙与左心室腔交通，维持着胚胎血供状态，类似于冷血动物的心肌血液供给方式。

人胚胎心肌是由心肌纤维形成的肌小梁和深陷的小梁间隙(即隐窝)交织而成“海绵”样网状结构，与心室腔相通，血液通过此通道供应心肌。胚胎发育到4～6周后，心肌逐渐致密化，大部分隐窝压缩成毛细血管，形成冠状动脉。致密化过程是从心外膜向心内膜、从基底部向心尖部进行的，在此过程中，如果肌小梁致密化过程终止或失败，将导致小梁化的心肌持续存在，表现为无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝共存。

本例造影中可见弥漫孔道，与致密化不全形成的肌小梁间隙吻合。确诊致密化不全依赖超声心动图，本例现尚无超声结果资料。

冠状动脉左室瘘合并心肌致密化不全？

不得不说这个诊断符合当前的猜想，我们查阅文献亦找到了类似的病例（相关文献详见文末），所不同的是文献中患者在6个月的时候发病（瘘道直径大），而本例患者症状出现在中年（或因瘘道直径小，缓慢进展所致）。

现在，就差一个超声的结果了。

群内讨论

@王宗芳：

这应该是先天的。至于为啥中年才发病，可能正如小的房缺，多年之后才表现为心脏扩大心衰什么的。这人长期的冠脉-左室漏，导致左室容量负荷过重，可能会导致心室肥厚、舒张功能减退、室壁张力增加，再加上一部分血液没经过心肌微循环而直接进去心室，这些都导致心肌相对供血不足，活动后这种相对缺血可能更严重，而引起胸痛。LAD病变不重，对于这种本来就分流走一部分心肌血供的患者，可能不重的狭窄也会加重心肌缺血。

了解更多冠状动脉瘘，请看这里：

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