腹胀、腹痛、不明原因腹水，竟是因为这种病！

患者刘某，男性，34岁，于入院前2周因无明显诱因出现腹胀、纳差、腹围进行性增加来院就诊。

查体：血压、体温、呼吸、脉搏正常，心肺无异常，腹部膨隆，腹软，全腹未触及明显压痛及反跳痛，肝脾触诊不满意，腹水征阳性，肠鸣音约3-4次/分钟，浅表淋巴结无肿大。

腹部彩超检查结果如图1所示，可见密度不均匀腹腔积液，内见细光点回声随体位移动，初步考虑为结核性腹膜炎。

图1 腹部超声检查结果：B超可见密度不均匀的腹腔积液，内见细光点回声随体位移动。

癌胚抗原（CEA）:17.99μg/L，糖类抗原199（CA199）:122.40U/mL，糖类抗原糖链抗原72-4（CA72-4）:90.72U/mL；血腺苷脱氨酶:12.1U/L，血乳酸脱氢酶:202U/L，血T-spot阴性。

腹水：CEA>1000μg/L，CA199: 963.72U/mL，CA72-4 286.94U/mL，细胞角蛋白19片段40.17μg/L；腹水外观淡黄色、略黏稠，成胶冻状，李凡他试验阳性，镜检红细胞++，蛋白定量24000g/L，比重1.014。

腹水沉渣涂片：增生与退变之间的间皮细胞、淋巴细胞，未见其他。腹水找结核杆菌阴性、结核DNA及结核IgG抗体均阴性，腹水T-spot阳性。

全腹CT： ① 结合病史考虑腹膜炎，大量腹水；② 右骼窝区管状样结构，考虑阑尾扩张；③ 肝脏多发小囊肿；④ 肝内胆管轻度扩张，建议隔期复查。

图2 大网膜成饼状，CT腹腔横断图像上出现肠曲被前面及两侧的肿瘤组织限制在中央

图3 扩张成管状阑尾

PET-CT检查： （1）腹盆腔大量积液，腹膜略厚，其间散在小淋巴结，代谢轻度增高，倾向腹膜炎可能性大，建议治疗后复查并密切复查肿瘤标志物；（2）双侧颈部领下、双侧腋窝淋巴略增大，代谢轻度增高，考虑炎性病变；（3）右肺下叶胸膜下钙化灶；（4）肝内多发囊肿，胆囊壁略毛糙；（5）右侧骼窝区细条形软组织影，代谢稍增高，考虑阑尾扩张。

电子胃镜： （1）胃息肉（1枚己摘除）；（2）反流性食管炎（A级）；（3）慢性胃炎。电子肠镜未见结核、肿瘤性病变，未见阑尾开口扩张及周围组织红肿糜烂性病变。

图4 回盲瓣未见明显异常

患者腹水原因不明， 考虑： 结核或腹膜恶性肿瘤可能性大。为进一步明确诊断，当时建议其行腹腔镜下腹膜穿刺活检，患者表示拒绝，遂予以试验性抗结核治疗。经规律性抗结核治疗1个月后，患者腹胀、纳差加重，伴腹痛及发热，营养状况较前明显变差，体质量减轻约10kg，再次入院。

查体： 腹部膨隆，移动性浊音阳性，触诊全腹韧，腹膜下可触及板状肿块，成饼状，位于脐周，大小约5cm，稍硬，活动度可，全腹轻压痛，无反跳痛。

血液实验室检查： 白细胞:7.1×10 ⁹ /L，中性粒细胞百分比:0.735，C反应蛋白（CRP）:64.4mg/L，血沉:87mm/h，白蛋白:30.7g/L，降钙素原:0.88μg/L。肿瘤标志物：CEA:14.42μg/L，CA199:183.12U/mL，CA72-4:78.42U/mL。腹水肿瘤标志物：CEA>1000μg/L，CA199>1000U/mL，CA724 258.13U/mL。

腹部B超： （1）轻度脂肪肝，肝囊肿；（2）胆囊壁异常高回声，考虑可能为息肉；（3）腹腔大量积液（肝前、腹腔分别见深度3.3，10.2cm异常无回声，内见细光点回声，随体位移动）。患者经试验性抗结核治疗无明显疗效且肿瘤指标明显异常，故排除结核性腹膜炎，考虑腹膜恶性肿瘤可能性大，建议患者行腹腔镜下腹膜活检术，患者表示同意。

腹腔镜下观察： 肝脏、脾脏、全部结肠和系膜、腹主动脉旁、乙状结肠系膜根部、盆腔侧壁无肿大淋巴结。可见大网膜形态异常，挛缩呈饼状，表面大量清亮滤泡，小肠轻度充血，肠间隙见大量纤维性渗出。经脐下纵行切口抬起大网膜，弯钳阻断大网膜组织内血管，切取约3cm×3cm大小网膜组织送检。病理诊断结果：（大网膜结节）大网膜弥漫黏液湖样结节，局灶见黏液上皮及异性黏液细胞，形态倾向浸润性或转移性黏液性肿瘤，免疫组化：villin(-)AE1/3(+)。

送上级医院会诊后回报： （大网膜结节）纤维脂肪组织中见大量黏液湖并见少量轻度异型的黏液性腺体，考虑为低级别腹膜假黏液瘤，请检查阑尾。

图5 大网膜弥漫黏液湖样结节，局灶见黏液上皮及异型黏液细胞

此患者转入上级医院行开腹探查可见大量淡血性腹水，吸净腹水后行右半结肠、大网膜切除术、清除胃周肿物术，同时术中行腹腔热灌注化疗。术后病检结果示：低级别阑尾黏液性肿瘤，累及浆膜下层；（右半）结肠及回肠浆膜下见黏液湖及轻度异型黏液腺上皮浸润，结肠切缘浆膜下见病变，回肠切缘浆膜面见无细胞黏液，肠周淋巴结未见肿瘤转移。纤维脂肪组织（大网膜饼、肝圆韧带）中见黏液湖及轻度异型黏液腺上皮浸润。符合伴发低级别腹膜假黏液瘤，来源于阑尾。

腹膜假黏液瘤（PMP） 是一种发病率极低的罕见疾病，年发病率仅为百万分之一，好发于腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面。据统计，女性发病率明显高于男性，是后者的2-3倍，发病年龄以中年或老年为主，极易被漏诊、误诊。相关研究表明此疾病与阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌密切相关，与此同时他还具有恶性腹水的一些特征： 腹腔弥漫性胶冻样积液伴腹膜表面和网膜上黏液种植。

PMP以腹膜及腹腔内聚集大量黏稠、胶冻样团块所致顽固性腹水为特征，多为阑尾黏液性上皮性肿瘤转移，可在腹膜种植形成继发的腹膜假黏液瘤。其特点是病灶破溃后形成弥漫性腹腔内黏液并广泛种植于腹膜表面。PMP不易淋巴结及远处转移，但易出现腹腔内广泛种植侵犯，病程可迁延数年，反复发作后可加重病情甚至危及生命，被视为低度恶性或交界性肿瘤。常见组织来源为卵巢的黏液性囊腺瘤和阑尾黏液囊肿，也有小部分来自腹膜后黏液腺癌、盲肠黏液腺癌、胆管黏液癌、胰腺黏液癌、脐尿管黏液性腺瘤、小肠系膜肿瘤等黏液性肿瘤破裂。

本例青年男性患者为腹水T-spot阳性，以乏力、纳差等为主诉入院，且患者不愿行腹腔镜检查，暂考虑结核性腹膜炎可能性大，试验性抗结核治疗无效，故结核性腹膜炎诊断排除。

患者入院后查肿瘤指标明显异常，考虑消化道恶性肿瘤转移至腹膜引起大量腹水，但经电子胃肠镜、全腹CT及PET-CT检查后均未发现明显消化道恶性肿瘤表现。最终患者行腹腔镜探查术发现：大量淡黄色腹水，大网膜挛缩成饼状，表面大量清亮滤泡，考虑腹膜假黏液瘤可能性大，镜下表现经病理检查明确诊断，大小网膜、肠系膜、腹膜常被肿瘤细胞种植侵犯，可见弥漫性增厚，呈“网膜饼状”改变。

本例确诊后对B超及CT再次回顾发现：腹腔、盆腔可见不均质中强回声包块，部分呈囊实状，腹膜增厚，大网膜成饼状和肝周可见不均质中强回声弧形压迹、脾周可见不均质中强回声包饶，肝脏成扇贝样改变，但在诊断报告中未提及。有学者发现mantle和scalloping在PMP中具有代表性，且mantle较scalloping更为常见，若mantel征同时伴有大小不一的囊性改变，则更具诊断价值。

图6 肝脏成扇贝样改变：肝脏由于受肿瘤实质性或囊性组织压迫而其实质却未受侵犯，于是在一处或多处呈下凹状或扇形皱褶状(scalloping)

患者外院就诊后行腹部手术见回盲部阑尾区有明显肿物（约4cm×3cm×2cm）进一步证实了肿瘤来源。

综上所述： 此疾病多以“腹胀、腹痛、腹部包块、原因不明腹水为主诉入院”临床表现缺乏特异性，而影像学检查（全腹CT、腹部B超）对阑尾黏液性肿瘤无明显特异性，超声往往仅可提示腹腔积液和腹部包块，全腹CT对该疾病的确诊率也远远不及腹腔镜活检，加之，此种疾病的发病率较低，临床医生未能考虑罕见疾病，故易误诊、漏诊。

腹膜假黏液瘤又称腹膜假黏液囊肿，来自阑尾或卵巢黏液瘤破裂后引起是其主要病因，是一种低度继发性恶性肿瘤，极易同多种疾病相混淆。

在鉴别诊断中首先要除外结核性腹膜炎、恶性肿瘤腹膜转移，在与结核性腹膜炎的鉴别诊断中，可以通过血及腹水T-spot、腹水寻找结核杆菌等方法来排除。

与此同时，还应与肝硬化腹水、妇科肿瘤、肠梗阻等疾病相鉴别。此患者为男性，全腹CT及PET-CT均提示阑尾扩张，很大可能来源于阑尾黏液性肿瘤。阑尾黏性肿瘤早期可无任何症状，随着瘤体堵塞阑尾，累及浆膜下层，播散至腹盆腔，可形成大量的黏液性腹水，又称“胶腹”，则可出现腹痛、腹胀、腹围增加等症状。

通过本病例分析认为此类患者，腹穿时若发现腹水不易抽出或抽出物为黏稠胶冻样，腹部B超提示液性暗区内有漂浮的团状回声有分隔，撞击腹部后可出现“礼花”样改变，肝脾包膜完整不光滑，有弧形压迹，全腹部CT示弥散占位，可见mantle和scallping征、大网膜成饼状且阑尾扩张应高度怀疑本病。

目前公认的标准治疗方案为 肿瘤减灭术联合术中或术后腹腔热灌注治疗。 其目的在于减轻腹部受压症状，延长患者寿命的同时提高生存质量。减瘤术可消除肉眼可见病灶，较为完整的切除肿瘤，对于不明原因出现的顽固性腹水，腹部可触及包此患者年龄、心肺功能允许，故采取切除原发灶（阑尾）、受累肠管（右半结肠）、大网膜。