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来源：影享国际
作者：徐佳
临床病史
48岁女性，因“发现左侧肾上腺区占位2周余”就诊。患者2016-11-28体检超声发现左侧腹膜后占位。查MIBG显像未见明显异常。否认高血压，无发作性头痛心悸大汗，无向心性肥胖、皮肤紫纹，无手足乏力软瘫等不适。起病来食欲、精神、睡眠可，二便如常，体重无明显变化。既往史：无殊。体格检查：无殊。
影像
腹部增强CT图像
解读
1. 改该病变定位于
A．胰腺
B．肾脏
C．肾上腺
D．腹膜后（非脏器来源）
答案：C
2. 该病变的特点包括（多选）：
A．边界清晰
B．密度均匀
C．增强明显强化
D．增强未见明显强化
E．坏死
F．出血
答案：A、B、D
3. 该病变首先考虑：
A．良性
B．恶性
答案：A
4. 该疾病的诊断
A. 血肿
B．肾上腺腺瘤
C．肾上腺皮质癌
D．神经源性肿瘤
E．支气管源性囊肿
答案：E
诊断
手术记录：全麻下行腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术，术中可见直径4cm左右囊性占位占据整个肾上腺，上极达膈顶，逐步游离，离断周围血管，全部切除肿瘤及肾上腺，囊内容物为淡黄色粘稠液体。
石蜡病理：灰黄不整形肾上腺组织一块，大小6×2×0.6cm，周围附脂肪组织，总重27.4g，肾上腺周围可见一囊肿，定性4.5×4×0.6cm，囊已破，内容物已流失，壁厚0.1-0.4cm，两侧面均光滑
（左肾上腺肿瘤）支气管源性囊肿，周边见肾上腺组织。
讨论
支气管源性囊肿（bronchogenic cyst）一种罕见的先天性疾病，源于原始前肠的发育异常，约90%发生于纵膈内，发生于胸腔以外其他部位临床罕见。它由呼吸系统的一种或多种组织构成，包括呼吸道上皮、平滑肌、透明软骨及浆液或黏液腺体等。关于其发生有胚芽脱落移位假说：第6周左右开始形成原始气管、支气管树，部分不正常的胚芽脱落、不正常移位，第6周时胸膜和腹膜开始在横膈处分开，脱落移位至尾侧的胚芽则发育成腹膜后囊肿腹膜后支气管囊肿多被发现于胰腺区域及左肾上腺区。支气管源性囊肿多为偶然或体检发现，一般无特异性临床表现，当囊肿继发感染或体积过大压迫周围器官时，可引起腰背部疼痛.
影像学表现为含气囊肿、含液气囊肿或含液囊肿，部分表现为软组织块影。CT表现为类圆形、边界清楚的低密度病灶，CT值约30HU-100HU, 增强扫描多无强化。病灶因含有蛋白成分可为高密度，易误诊为实性肿块。极少数囊肿可发生钙化。该病术前难以确诊，诊断仍有赖于组织病理学检查。常规内分泌检查可帮助除外肾上腺功能性肿瘤，如嗜铬细胞瘤、皮质腺瘤等。无症状腹膜后支气管源性囊肿，是否应行手术切除存有争议，但大多数学者认为应当手术。有症状的腹膜后支气管源性囊肿，手术切除是最佳选择，可缓解症状．防止继发感染和恶变的发生。
支气管源性囊肿是一种罕见的先天性疾病，该病例术前通过影像很难准确诊断。病灶的强化特点是一个比较具有提示意义的特征，该病灶未见明显强化，故在鉴别诊断时考虑其实性的肿瘤的可能性小。该病灶术前影像诊断考虑血肿可能，但血肿通常有外伤史，术后证实为支气管源性囊肿。
作者简介：徐佳，医学博士，2015年毕业于北京协和医学院临床医学（8年制）专业，现就职于北京协和医院放射科，主要研究方向为肝脏影像诊断
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