大楚慈善第二期：解突聋之谜 耳聋基因筛查免费报名

小伢挨了一巴掌，耳朵就听不见了；

出生时听力好好的，发了一场高烧，打了抗生素后，突然就聋了……

生活中经常会有这样“意外”发生。殊不知，这些都是耳聋基因缺陷导致的。

数据显示： 九成的聋儿出生于听力正常的家庭 ；在我国听力残疾人群中， 六成是遗传基因缺陷引发的耳聋。

听力正常的爹妈也会生出 聋 伢

“在新生儿出生缺陷中，耳聋排在第一位。” 成红政介绍，这种遗传并不是说爹妈是聋子才会遗传，听力正常的父母也可能会生出耳聋的孩子。

普仁医院耳鼻喉科医生阚丹表示，北京301医院聋病分子诊断中心曾经在全国28个省市做过10880例耳聋基因检测， 发现每100名听力正常人中，就有6人携带了耳聋突变基因 。据此推测，目前我国至少有7800万人携带耳聋基因。

“一巴掌打聋”“一针致聋”祸起 基因 缺陷

曾经红遍全国的舞蹈《千手观音》，表演的21个演员全是聋哑人。其中18个人是因为药物致聋，几乎都是在幼儿时期因发烧使用抗生素所致。

成红政说，这类人往往都是“12SrRNA”致聋基因的携带者。他透露，这个基因被医生形象地叫做“一针致聋基因”，它对于庆大霉素、链霉素等氨基糖甙类的抗生素异常敏感，很可能一针下去耳朵就永远听不见了。“临床中只要检测到这个基因，氨基糖甙类的药物是绝对不可以碰的。”

成红政透露，“12SrRNA”基因通过妈妈的线粒体遗传，也就是说，如果妈妈身上携带这种突变基因，子女100%都会发生耳聋。

和“一针致聋”一样，“一巴掌打聋”也跟耳聋基因有很大关系。经常有“小孩挨了一巴掌后就聋了”的消息见诸报端，我们第一反应通常会说怎么下手那么狠？“挨过耳光的人不在少数，被打聋的少之又少，关键是携带了 ‘一巴掌打聋’基因 。”成红政说，这类患者的内耳结构存在缺陷，他们的前庭导水管比正常人大，在遭遇颅压或负压增高等诱因时，如感冒咳嗽、被飞来的篮球或足球撞击头部、倒立甚至被人在耳边拍一巴掌时，内耳淋巴液循环容易出现障碍，进行性下降。

头胎耳聋 怀 二胎 前最好查查“耳聋基因”

“聋基因”的遗传概率这么高，有什么办法可以避免呢？成红政表示， 通过遗传性耳聋基因检测，就可以确定一个人到底是不是遗传性耳聋基因携带者和易感者。

记者在采访中了解到，国家卫计委早已将听力筛查列入新生儿筛查项目中并在全国普及，一些先天性耳聋的新生儿会被筛查出来。“但是，这种筛查只能筛查出先天性耳聋即出生已聋的孩子，对于迟发性耳聋及药物敏感的孩子无法筛出。”成红政说，像携带了“一针致聋”和“一巴掌打聋”基因的人，刚出生时听力都是正常的，等到发现听力下降或是听不到时，往往悔之晚矣。

成红政提醒， 耳聋基因筛查可以在孕前、孕中、新生儿等多个时间段进行。

现实是，大多数听力正常的人根本不会去做聋病基因检测，孕检也不包括耳聋基因的检查。他建议，高龄产妇和家族中有耳聋病史者的，在孕前或孕早期最好进行遗传性耳聋基因突变筛查。耳聋基因携带者在婚育时要主动到相关机构咨询，评估后代出生聋儿的风险。需要提醒注意的是，生育过一个聋孩子的夫妇，在二胎前、怀孕时做一个基因检测，可以避免再生育耳聋的孩子。