间质性肺炎的临床，组织学，及CT特点

正文

机化性肺炎既往被称为“闭塞性细支气管炎机化性肺炎”，为了避免与气道疾病，如闭塞性细支气管炎混淆，“闭塞性细支气管炎机化性肺炎”术语已不再使用。机化性肺炎是肺部对各种类型的损伤产生的非特异性炎症反应。机化性肺炎的病变形式可能与多种实体性疾病相关，包括胶原血管疾病，感染，炎症性肠病，吸入性损伤，药物中毒，放疗，及器官移植。当无法确定潜在病因时，“隐源性机化性肺炎”一词则可用于特指与特发性临床综合征相关的。

临床表现

机化性肺炎男女发病几率相等，平均发病年龄55岁。症状包括发病后数周产生的咳嗽和气促，且在症状产生前，常因不确定的下呼吸道感染而使用抗生素。其他症状可相继出现并持续存在，如体重减轻，寒颤，发热，及肌肉酸痛。大多数患者都是非吸烟者，多数用皮质类固醇治疗有效，预后良好。但停止皮质类固醇或减药时，疾病常在1~3个月内复发。因此，推荐持续治疗≥6个月，以避免疾病复发。尽管经过治疗，仍有15%的疾病会进展，导致肺功能受损严重，慢性严重纤维化，甚至死亡。

组织学表现

机化性肺炎的组织学特征是肺泡管和肺泡的腔内被肉芽组织填塞，伴有肺间质和肺泡被不同程度单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润。在呼吸性细支气管内也可发现肉芽组织息肉。

影像学表现

机化性肺炎患者的胸部CT呈多样化表现。最常见的表现是双肺斑片影，主要分布在外周带及支气管血管束周围，见于超过50%的病例。这种气腔模糊（airspace opacities）大多数为实变，但磨玻璃影也是常见的表现（图1）。下肺是最常见的受累部位。实变区域内常可见空气支气管征及轻度支气管扩张 。偶见磨玻璃影可以成为机化性肺炎的主要表现，病灶往往呈双侧性或随机分布。机化性肺炎也可与肺炎很像，气腔模糊的范围从数厘米到整叶改变。机化性肺炎也可表现为铺路石征（crazy-paving pattern），由磨玻璃影和间隔增厚影重叠而成（图2）。

图1 58岁女性，活检证实隐源性机化性肺炎。临床表现为气促和发热。增强CT扫描显示双下肺以外周带为典型分布的气腔模糊，混杂有实变和磨玻璃影。注意小叶周围密影（箭）,呈两肺胸膜下的曲线样或弯曲影，累及肺小叶周围区域。

图2  51岁女性，有类风湿性关节炎病史，进行性呼吸困难。活检证实机化性肺炎。CT平扫显示弥漫性分布的磨玻璃影，重叠有间隔增厚影，构成铺路石征。左上肺及右下肺可见空气支气管征。

肺结节可见于机化性肺炎患者。约一半病例可见小结节（＜10mm），通常沿支气管血管束分布。多发大结节（＞10mm）较少见，约15%的患者中可见。肺结节可表现为边缘清晰，或与肺癌相似的毛刺状且边缘不规则。空气支气管征，胸膜凹陷，胸膜增厚，及肺实质带等可与这些结节相关。结节内可见空洞。

图3  44岁男性，咳嗽查胸片发现异常。进一步CT检查发现不规则肿块影。活检证实为机化性肺炎。增强CT扫描显示右上肺不规则状，边缘毛刺的肿块，周围呈磨玻璃密度改变。有时，机化性肺炎的影像表现与原发性支气管肺癌很难鉴别。

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