【论文拾粹】北京协和医院麻醉科兰岭、申乐等发表于BMC Anesthesiology的PPGL特殊病例

PUMCH麻醉大讲堂 · 公众号 · 医学 · 2020-11-03 20:24

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【协和麻醉大讲堂】

论文拾粹

本期介绍北京协和医院麻醉科申乐教授等人于 2020 年 4 月发表于

“ BMC Anesthesiology ”上的文章“ Anaesthetic management of a large paraganglioma resection in a woman with isolated L-looped transposition of the great arteries: a case report ”

一例左袢型大动脉转位女性患者行开腹副神经节瘤切除术的麻醉管理：病例报道

兰岭（第一作者）、刘芃昊、田园、朱波、申乐（通讯作者）、黄宇光

病例简介

左旋或左襻型大动脉转位(Levo- or L-looped transposition of the great arteries, L-TGA)是一种罕见的先天性心脏病，由于原始心管的异常左向襻转，导致形态学上的左心室位于形态学上的右心室的右侧，同时有房-室连接和心室-动脉连接不一致（见图A）。随着成年患者形态学右心室的功能障碍进展、体循环三尖瓣反流加重，患者通常会出现心力衰竭症状，如呼吸困难、乏力、体液潴留和运动耐量下降。

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是另一种罕见的神经内分泌肿瘤，嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的联合估计年发病率约为0.6例/100,000人年。一旦诊断为嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，所有患者应在适当的治疗准备后手术切除肿瘤。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤切除是一项高风险的手术操作，需要经验丰富的外科医生和麻醉医生团队，术前需要应用α肾上腺素能受体阻滞剂和扩容治疗等方法进行术前准备，术中必须密切监测心血管和血流动力学变化，术后谨防肾上腺功能低下、反跳性低血糖等不良事件发生。

本例报道一位46岁罕见合并单纯性L-TGA的女性患者行开腹副神经节瘤切除术的麻醉管理过程。患者肿瘤瘤体较大（直径约8.5cm）,内分泌功能强（肾上腺素和去甲肾上腺素分泌均明显升高），手术操作触碰瘤体时血流动力学波动风险极高（见图B）。由于该患者合并L-TGA，其自身形态学上右心衰（功能学左心室）风险极高危，术前扩容、术中补液需要严密监测，十分谨慎。因此，该患者围术期容量管理和液体治疗的评估至关重要。术中容量管理方面，我们采用经食道超声心动图（point-of-care transesophageal echocardiography，TEE）联合脉压变异度（pulse pressure variation ，PPV）对患者的容量状态及液体治疗反应性进行实时评估，在外科医生切除肿瘤时期导致血压剧烈波动（图2Phase I）时，为指导术中容量管理提供了更快速、更直观的依据，有效加强术中血压的管理。此外，术中TEE能够及时观测到患者心脏结构及运动功能情况，对于术中心衰、心肌缺血等心脏不良事件的及早诊断提供有利依据。因此，我们推荐对于此类合并心脏结构异常行嗜铬细胞瘤/副神经节瘤切除术患者术中常规进行TEE的监测，以利于术中容量管理和血压的调控，同时便于术中早期心脏不良事件的诊断。

图1 A 患者副神经节瘤与心脏结构模拟图

图1 B 手术操作刺激儿茶酚胺释放模拟图

图2 术中循环波动情况（D点肿瘤切除）

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