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CD30学院｜刘沁华教授点评：一例霍奇金淋巴瘤的病例分享

大叔快评 · 公众号 · · 2024-04-09 00:13

正文

今天的病例为 “一例霍奇金淋巴瘤的病例分享” ：

一名22岁男性患者，因声音嘶哑半年、伴胸闷入院就诊于呼吸科，后经影像学检查、淋巴结穿刺病理、骨髓检查、血液学评估等各项检查确诊为霍奇金淋巴瘤；
予以ABVD方案治疗2个疗程，疾病得到控制后不久又发生进展；二线采用维布妥昔单抗联合苯达莫司汀治疗6个疗程，结合放疗后病情好转，患者获得部分缓解（PR）；
患者在接受自体造血干细胞移植后，目前处于维布妥昔单抗的维持治疗。

下面让我们一起来看看吧！

专家介绍

王霖教授

安徽医科大学第一附属医院血液科

安徽省医学会合肥市血液学分会委员

安徽省血液病专科医疗联合体委员

安徽省抗癌协会血液免疫与靶向治疗专委会委员、秘书

安徽省老年医学会血液学分会委员

安徽省血液病精准诊断与治疗学组委员

病例简介

患者： 22岁

主诉： “声音嘶哑半年，加重伴胸闷2月”于2022年10月5日就诊呼吸科。

检查

影像检查

胸部CT： 前上纵隔占位，右侧胸腔少量积液。

耳鼻喉镜报告： 咽无充血，双侧扁桃体 I 度，咽喉壁见滤泡增生，会厌舌面、喉面、双侧杓会厌璧粘膜光滑，梨状窝未见积液，声带未见新生物，嘱患者喊一时右侧声带活动幅度减弱。

PET/CT 扫描显示： 右颈部、右侧锁骨区（较大者直径2.6cm，SUV最大值11.0）、右肺门、纵隔、血管前间隙及膈上多发大小不等淋巴结影（SUV最大值11.8），部分融合成团，邻近气管受压变窄，前上纵膈内见不规则软组织肿块影（SUV最大值11.5）包绕上腔静脉，与邻近血管分界不清FDG 代谢增高；全身骨骼弥漫性 FDG 代谢轻度增高（SUV最大值2.7）。

右颈淋巴结穿刺病理

镜见第一次 HE 切片病变不明显，主要为纤维化伴部分玻璃样变间质中散在分布淋巴细胞及其它类型炎细胞；但免疫标记平行 HE 切片里在上述背景中见部分大细胞；

经典霍奇金淋巴瘤；

免疫组化结果： 肿瘤性大细胞：CD30(+)，CD15（部分弱＋)，MUM1(+)，Ki -67(+)，LCA (-)，CD20（个别＋)，Pax -5(+)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(-)，BcL -2（部分+)，CD21(-)，CK (-)，CD68(-)，EMA (-)，ALK -1(-)；

原位杂交： EBER (-)。

骨髓检查

未见异常。

血液学评估

免疫十一项（-）。

生育需求

提供生殖力保存。

初次诊断

经典型霍奇金淋巴瘤

II期X A组（预后不良）

治疗经过1

淋巴瘤治疗后，右颈部、右锁骨区、纵隔及双侧内乳区多发淋巴结影，部分融合， FDG 代谢轻度增高，与2022.10PET/ CT 比较，病灶体积明显缩小，代谢明显减低； Deauville 评分：4分 （纵隔血池 SUVmax 1.8，肝脏血池 SUVmax 2.7)。

2022-10-11

2022-12-9

BEACOPP方案 ✘

丙卡巴嗪，没药；
2022年12月7日 新冠疫情全国解封，面对现实，化疗方案的强度及后续的不良反应需考虑；

PD-1 ✘

至少经过二线系统化疗的复发或难治性经典型霍奇金淋巴瘤

BV的相关方案 ✘

经济原因，患者拒绝；

ABVD 2个疗程

2023年2月24日 PET/CT：

淋巴瘤化疗后，双侧颈部、右侧锁骨区及纵隔多发大小不等淋巴结影，FDG 代谢不同程度增高，与2022.12.9PET/ CT 比较，部分病灶体积增大且代谢增高，考虑治疗后仍有活性的淋巴瘤病灶。 Deauville 评分：5分 （纵隔血池 SUVmax 1.4，肝脏血池 SUVmax 2.5)。

2023-3-1 右锁骨上淋巴结穿刺病理：

玻璃样纤维组织局灶见聚集的淋巴细胞及组织细胞，其间见少量大细胞；
免疫组化结果：大细胞LCA (+)，Pax -5(弱+)，CD30(+)，CD15（＋)，MUM1(+)，Ki -67(约90%+)，CD20（＋/-)，CD3(-)，CD5(-)，CD68(+)，CK (-)，EMA (-)，LMP-1(-)；
原位杂交：EBER (-)
经典霍奇金淋巴瘤

第二次诊断

经典型霍奇金淋巴瘤

IIA组（PD）

治疗经过2

BV+苯达莫司汀 (21天/ 周期)：

BV 1.8 mg/kg on第1天
Benda 90 mg/m² on第1 & 2天

BV+苯达莫司汀方案可获得高ORR和高CR，且安全性可控

两周期（中位数）后, ORR 为 92.5%, CR为 73.6%
2-年 PFS，All: 62.6%，ASCT: 69.8%

欧洲真实世界研究：BV+苯达莫司汀作为ASCT前挽救治疗疗效显著， 2年PFS为62%，2年OS达93%。

LaCasce AS, et al. Blood 2018;132:40–8

László Imre Pinczés, et al. Ann Hematol . 2020 Oct;99(10):2385-2392.

BV+苯达莫司汀 4疗程

2023-6-8 PET

淋巴瘤化疗后，上纵隔气管右旁数枚淋巴结影， FDG 代谢增高，考虑治疗后肿瘤组织仍有活性，双侧颈部及右侧锁骨区数枚中小淋巴结影， FDG 代谢轻度增高，考虑治疗后肿瘤组织活性受抑制，与2023.2.24老片比较，病灶体积缩小且代谢减低。 Deauville 评分：4分 （纵隔血池 SUVmax :1.9，肝脏血池 SUVmax :3.1)。

骨髓检查：