新进展|英国在神经瘤研究取得新突破

广东基础研究 · 公众号 · · 2017-07-21 12:17

正文

神经纤维瘤

神经纤维瘤是一类以神经系统的多发性肿瘤为主要症状的疾病，主要病因则是一类叫做Merlin的抑癌基因的突变。除了NF2之外，该基因的突变还影响了其它癌症的发生，例如间皮瘤、乳腺癌、结肠癌、黑色素瘤、恶性胶质瘤等等。最近发表在《oncogene》杂志上的一篇文章或许能够为多数饱受多发性神经纤维瘤（Neurofibromatosis 2，NF2）的年轻患者提供新的希望。

图片来源：University of Plymouth

研究进展

最近，来自Plymouth大学的研究者们揭示了朊病毒蛋白(PrPC)对于NF-2相关肿瘤发生的影响。

PrPC是一类表达在神经系统中的蛋白，而在Creutzfeldt-Jakob朊病毒病患者中，该蛋白发生了变异，以PrPSc(scrapie prion protein)的形式存在。虽然PrPC对于胚胎的发育十分重要，而且对于成年人的神经系统也有保护作用，而在恶性胶质瘤、乳腺癌以及肠癌组织中会出现PrPC的异常高表达。

由于所有的NF2患者都会出现多发性的神经鞘瘤症，研究者们开发出了相关的人源细胞培养模型，即将人源的斯旺氏细胞与神经鞘瘤细胞共同培养。利用这一模型，研究者们首次发现PrPC在神经鞘瘤细胞中的过量表达。这一过表达现象是由于Merlin的缺陷导致的，而且会促进肿瘤的生长以及患者病情的恶化。

此前研究者们已经鉴定出了一系列的能够抑制PrPC过表达的药物，用于NF-2以外的疾病的治疗。在这一试验中，研究者们再次验证了该药物能够有效治疗NF2患者症状的恶化。这意味着该疗法具备临床试验的潜力。

原始出处

Cellular prion protein (PrPC) in the development of Merlindeficient tumours, L Provenzano , Y Ryan , DA Hilton , J Lyons-Rimmer , F Dave , EA Maze , CL Adams , R Rigby-Jones , S Ammoun and CO Hanemann, Oncogene (2017). DOI: 10.1038/onc.2017.200