膀胱外翻是较少见的泌尿生殖系统先天性畸形,主要表现为脐下腹壁与膀胱前壁缺损,膀胱后壁膨出,黏膜外露,其边缘与腹壁皮肤融合,可合并尿道上裂及骨盆发育异常等,发病率约为 1/50 000~1/20 000。
虽然膀胱外翻出生后诊断较易,但产前宫内诊断较难。以色列的 Bronshtein 学者等人提出一种新颖的超声征象,以期辅助诊断膀胱外翻,文章发表在 2017 年第 3 期的 Ultrasound Obstet Gynecol 杂志上。
胎儿正常情况下,输尿管左右各一,起自肾盂下端,终于膀胱,超声常可探及输尿管内的尿液射流入膀胱。当胎儿出现膀胱外翻时,膀胱后壁续于腹壁,输尿管内尿液直接射入羊膜囊。故在尿液产生及输尿管排尿功能正常的情况下,通过超声能量多普勒,能直接探及尿液射流入羊膜囊。
作者 5 年内共诊断 4 例胎儿膀胱外翻畸形,其中 3 例发现于孕 15 周,1 例孕 23 周。在这 4 例中,超声示肾脏正常,膀胱均未探及,无下腹膨出,脐带腹壁入口位置较低,彩色多谱勒均能探及尿液直接从输尿管射流入羊膜腔(图 1a,图 2和视频 S1-S3)。随后 4 位孕妇均选择终止妊娠,胎儿尸检证实为膀胱外翻畸形(图 1b)。
图 1(a)孕 15 周能量多普勒声像图,腹部尿液直接射流入羊膜囊(箭头),经此特征可辅助诊断膀胱外翻畸形;(b)同一病例孕 17 周孕妇终止妊娠,病检证实产前诊断(膀胱外翻畸形)。脐带腹壁入口位置较低,位于膀胱三角上方。另可见两输尿管口(箭头)及尿道上裂(镊夹中间)
图 2 为孕 23 周胎儿膀胱外翻声像图:(a)旁矢状切面示尿液从腹壁输尿管射流入羊膜囊(箭头),与脐动脉毗邻
视频S1-S3彩色多普勒探及尿液从输尿管射流入羊膜腔
作者通过对既往文献归纳分析指出,膀胱外翻的主要超声特征如下:(1)盆腔内未见正常膀胱的无回声区;(2)下腹部团块状膀胱回声向外膨出;(3)阴茎短小且阴囊移位;(4)脐带腹壁入口位置较低。
作者认为,通过超声能直接探及胎儿下腹部输尿管尿液射流情况,是诊断膀胱外翻畸形的实用辅助征象,当怀疑该畸形时应纳入观察。此外,在一些鉴别诊断中也能发挥其用武之地,减少膀胱充盈所需时间,提高检查效率,受益于患者。
⊙学术主编 / 刘德泉 ⊙责任编辑 / 高瑞秋
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