大脑真的会“短路”吗？——聚焦「脑动静脉畸形」

一部电影《滚蛋吧，肿瘤君》让大众对医学科普尤其是肿瘤引起了极大的关注，但还有一类相对少见但危害极大的先天性疾病却尚未被大众所熟悉---脑动静脉畸形，我们暂且称之为“脑短路”君。随着微创技术的发展，这种难治性脑病的前景也在逐渐明朗。

“脑短路”君的前世今生

人体的血管大致分为动脉、静脉、以及连接动静脉的毛细血管网。如果脑动脉和脑静脉直接相连就形成了“脑短路”，此时就会因为大量的血流不经过毛细血管网的“减速”和“降压”直接冲入静脉，从而造成静脉端的负载过重，使静脉端被动扩张、延长、迂曲，形成畸形血管团，并进一步吸引更多的血流使动脉也发生扩张，形成恶性循环。“脑短路”发生的确切机制尚未明确，但一般认为是胚胎发育过程中的生理性动静脉短路的退化受到了外界因素的干扰而造成的。

“脑短路”君的临床危害

“脑短路”君的存在会造成多种严重的后果。最危险的后果就是由于持续的高血流负荷，最终导致畸形团出血。大约每年会有5%左右的脑动静脉畸形会发生出血，尽管目前治疗手段不断进步，但仍有10%的病人致死、50%的病人致残。其次，脑血流的总量相对是固定的，但随着向畸形团的血流异常增加，就导致同一根主干供血的脑组织的供血受到影响，这种影响我们称之为“盗血”，而一旦“盗血”严重到超过脑组织能够耐受的临界值，就会出现临床症状。最常见的就是癫痫，也就是俗称的“羊癫风”。这种癫痫在“脑短路”去除之前往往很难控制，甚至在“脑短路”去除后仍需要长期的药物控制。更严重的缺血还可以导致对侧肢体的偏瘫等脑卒中症状。畸形团压迫局部脑组织也可以引起类似的症状。对于特别巨大的畸形，由于造成的血流异常过于严重，而导致脑发育或脑功能的异常，表现为精神异常、痴呆等各种临床症状。少见的情况下还可以出现头痛和颅内压力的升高。

抓住“脑短路”君

随着现代影像技术的发展，通过无创手段发现脑动静脉畸形的方法越来越多。一般的脑CT可以发现大型的脑动静脉畸形，而脑磁共振（MRI）则可以发现大部分的畸形病变，通过血管成影（CTA或MRA）可以进一步明确诊断和分析病变结构。如果出现上述所述的症状或在CT、MRI上发现可疑的情况，及时就诊和进行血管检查尤其必要。而进一步微创的脑血管造影则是诊断脑动静脉畸形的金标准。目前最新的四维DSA技术和C臂CT技术则可以进一步对畸形团的结构及供血动脉、引流静脉作准备的分析，为微创治疗方案的制定提供依据。

滚蛋吧，“脑短路”君

在评估脑动静脉畸形的风险和治疗风险后应予以外科治疗，尤其是对于已经发生出血或其他症状的病变应积极治疗。但脑动静脉畸形结构复杂，是最复杂的脑血管病，治疗困难。目前针对脑动静脉畸形的治疗方法主要包括微创血管内介入治疗、显微外科手术切除和立体定向放射治疗（比如伽玛刀等）。随着新型栓塞材料的出现和“高压锅技术”、“多导管技术”、“静脉入路”等新技术的应用，使微创介入治疗脑动静脉畸形的疗效显著提高。尤其结合新型C臂影像新技术的不断开发，使介入治疗定点去除出血灶的准确性和安全性越来越高。通过介入治疗可以显著降低畸形的短期再出血风险。目前通过治愈性栓塞或大部栓塞后结合伽玛刀治疗及开颅手术切除，使脑动静脉畸形的治愈率得到大幅提升。我们相信随着技术的进步，我们必将攻克这类难治性脑血管病。