来源：
医学之声
作者：
王少克
河南省登封市颍阳镇庄王村卫生室
俗语说“心宽天地宽，心静世间静”，宽大的心胸可以怡情悦己。可有这么一类病却是“心大”惹的祸，尤其是扩张型心肌病！
心肌疾病异质性 结构功能异常症
除外冠心高血压 先心瓣膜等疾病
机械电功能障碍 心肌肥厚扩张症
病因基因多异常 疾病分类有多种
根据受累器官分 原发继发性两型
原发心肌分三型 遗传混合获得性
解剖病理来分型 扩张肥厚限制型
右室心律失常型 未分类型心肌病
［解释］
心肌病是一种异质性心肌疾病，非冠状动脉心脏病、高血压、心瓣膜病和先天性心脏病等所导致的心肌结构及功能异常的心肌疾病，并有机械（或）电功能障碍，通常表现为不适当的心肌肥厚或扩张
其病因不同，以基因异常最为常见。
分类法
基于疾病受累器官的不同将心肌病分为原发性心肌病和继发性心肌病，根据发病机制，原发性心肌病又分为
遗传性、非遗传混合性及获得性三种
。
并根据解剖形态和病理学将心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病及未分类心肌病。
心肌疾病扩张型 心室肥大是特征
收缩功能多障碍 心力衰竭充血性
心律失常多相伴 病因感染基因性
［解释］
扩张型心肌病是最常见的心肌病类型，主要特征是左心室 或双心室心腔 扩大和收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭 ，常伴有心律失常 。又称充血性心肌病
常见病因感染，基因及自身免疫，细胞免疫
心肌扩张有特征 四个心腔扩大增
心室扩大更明显 室壁增厚扩张轻
心脏瓣膜多正常 心尖血栓有形成
镜下间质纤维化 左室心内膜下层
偶发坏死及侵润 细胞大小差异明
［解释］
病理学
扩张型心肌病4个心腔 均增大及扩张，心室较心房扩张更为明显，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。心脏瓣膜 一般正常，心腔内血栓尤其位于心尖 部的血栓并不罕见。光学显微镜 下可见间质及血管周围广泛纤维化，累及左心室 心内膜下层尤其多见。偶可见较小范围的坏死及细胞浸润，心肌细胞 大小差异明显，部分肥大部分萎缩。
扩心早期无表现 病缓症状渐进展
左心功能多衰竭 疲劳乏力较常见
初期劳累后气短 夜间阵发性气喘
心律失常和猝死 血栓栓塞也常见
右心衰竭若出现 提示预后不乐观
视诊左室搏动见 心尖搏动常外偏
收缩期前奔马律 右心衰前常听见
心脏功能失代偿 室性奔马律出现
二三尖瓣多反流 收缩中期杂音现
心电R波幅异常 病Q倒T降ST段
室性失常和房颤 房室阻滞也常见
胸片显示心影大 肺淤血征很明显
超声心动全心大 左室扩大尤其显
二尖室间距离增 大腔小口是特点
室壁运动低弥散 瓣口反流心功减
［解释］
临床表现
患者早期可无症状，本病起病缓慢，临床症状逐渐进展，主要表现为左心功能衰竭 ，由心排出量减少导致的疲劳及其乏力较为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气喘。右心衰竭 症状出现较迟较隐秘，尤其提示预后不佳。心律失常 、血栓栓塞、猝死是常见症状，可以发生在疾病的任何阶段。
体格检查
心前区视诊 可发现左心室 搏动，心尖搏动 位置常向外侧移位，反映左室扩大。听诊 可闻及收缩期前奔马律 ，一般出现在显著的充血性心力衰竭症状之前。一旦出现心脏失代偿 ，总会出现室性奔马律。收缩中期杂音常见，多由于二尖瓣反流 、三尖瓣反流 引起。
辅助检查
1．心电图：R波振幅异常，少数病例有病理性Q 波、ST段降低及T 波倒置。心律失常以室性心律失常 、房颤 、房室传导阻滞 及左束支传导阻滞多见。
2．X线检查：心影扩大，心胸比大于0.5，肺淤血 征。
3.超声心动图诊断要点：全心扩大，左室扩大为著，二尖瓣E峰至室间隔距离（EPSS）增大，呈“大心腔、小开口”改变；室壁运动弥漫性减低，心功能减低；瓣口反流。
心肌疾病肥厚型 常见遗传心脏病
异常基因多突变 心脏肌肉过度生
心肌间质纤维化 心肌肥厚是特征
左室流出有无阻 梗阻非梗阻两型
临床表现多心悸 呼吸困难劳力性
心前闷痛易疲劳 晕厥猝死常发生
动脉栓塞和心衰 心内膜炎并发症
房颤室性律失常 房室传导阻滞生
［解释］
肥厚型心肌病是最常见的遗传性心脏病。通常是以异常基因（基因突变）所导致的心脏肌肉过度生长，心肌肥厚，心肌细胞肥大、排列混乱和心肌间质纤维化为主要特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，肥厚型心肌病并不可怕，肥厚型心肌病发展缓慢，预后较好。
临床表现
肥厚型心肌病患者常见的临床表现为心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。
肥厚型心肌病的常见并发症有哪些？
有些肥厚型心肌病患者未经有效治疗，常会出现一系列的并发症，包括心律失常、心源性猝死、动脉栓塞、感染性心内膜炎和心力衰竭等。
常见心律失常包括完全性左束支传导阻滞、室性心律失常和心房颤动。心脏传导阻滞可发生在窦房结和房室结，较常见，也是影响药物治疗的因素。肥厚型心肌病患者心内膜炎发生率比较低，多是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处，如主动脉瓣、二尖瓣等。
心肌疾病限制型 心室受限不充盈
舒张容量多下降 室壁厚度正常型
舒张功能受障碍 右心衰竭为特征
早期乏力呼吸难 肝大腹水全身肿
吸气颈静脉扩张 肝颈回流征阳性
肝大移浊奔马律 下肢可凹陷水肿
合并心衰律失常 房扑房颤窦速性
右支阻滞和早博 心包积液栓塞症
长期营养多不良 合并低蛋白血症
［解释］
限制性心肌病是指单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降，心室壁厚度正常或接近正常，心室舒张功能发生障碍，而产生以右心衰为特征的一类心肌病。本病病因复杂，缺乏有效的治疗手段，预后较差，确诊后5年生存期仅约30%。
主要表现为严重的右心衰，早期可见活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随着病程的进展，可出现肝大、腹腔积液、全身水肿。
体征
由于存在严重的舒张功能不全，患者可以出现与慢性收缩性心力衰竭同样的表现，如颈静脉怒张，Kussmaul征（吸气时颈静脉扩张），奔马律，窦性心律时易闻及第四心音，可有肝大、移动性浊音、下肢可凹陷性水肿
限制性心肌病的合并症较多，常见的有心力衰竭；心律失常，如窦性心动过速、房扑、房颤、右束支传导阻滞和期前收缩等；动脉栓塞；心包积液，可导致肺循环和体循环淤血及静脉压力升高等，或长期营养不良，伴低蛋白血症等。限制性心肌病的预后非常差，其预后甚至远不及恶性肿瘤的预后。
心肌病患要运动 根据个体差异订
循序渐进来锻炼 首先恢复自理能
二谈运动和工作 盲目求快意外生
三是运动不中断 持之以恒才能行
第四训练全面性 全身协调气血通
饮食调节也重要 心衰限盐记心中
心理治疗自始终 康复共筑中国梦
［解释］
心肌病的运动康复有几个注意事项：
1.是不同年龄、性别的病人需根据个人情况制订不同的运动计划。
2.是要循序渐进，运动锻炼
第一步是恢复患者的生活自理能力，
第二步才是在此基础上恢复运动及工作能力，切忌盲目求快，发生意外。
第三是训练要持之以恒，因为如果中断运动，原来的训练效应可在数周内完全消失。
第四是要注意康复训练的全面性，不能只注重某一肢体的活动，那样易产生单个肢体的疲劳，多样化的运动还可促进肢体协调。
3.心肌病的康复是药物、运动、饮食、营养及心理的综合治疗。除运动康复外，心肌病患者的饮食调节也很重要！
例如每日食盐摄入量：
Ⅰ度心衰者不能超过 2.5 克，
Ⅱ度心衰者不能超过 1.25克，
Ⅲ度心衰者不能超过 0.5 克等。
4.心理治疗应贯穿整个康复治疗过程。临床医生可通过综合测评为病人制订个体化的治疗方案，并根据病情恢复程度，不断修改治疗方案，直至病人康复。
