【三甲读片】颅骨长满“鱼鳞”，是啥病？（X线+CT+MR）

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来源：医学影像服务中心

作者：陈宇思 哈医大二院放射科

狭颅症（craniostenosis）是一种少见的头颅先天性畸形，又称颅缝早闭，是指一条或多条颅缝在生理闭合前过早融合骨化。目前病因不明，正常儿童一般在6岁时开始出现骨化，30岁左右才能完全融合，而新生儿脑重量在第一年约增加135%，头颅周径增大50%。如果出生后1~2年内颅缝融合，就限制了脑组织的正常发育，导致智力障碍和颅内压增高。

临床表现：

1.头颅畸形

2.脑功能障碍和颅内压增高

3.眼部症状和其他部位畸形

病例：男，1岁，发现”颅骨异常10个月”入院。

图A: 头颅X线正位

图B: 头颅X线侧位

头颅X线正侧位：颅顶骨缝处骨性隆起，颅骨骨质后薄不均，脑回样压迹明显加深，呈“鱼鳞状”改变，颅底低下，眼眶变浅。

图C:头颅CT

图D:头颅CT

图E:头颅CT

图C-E:颅骨内板呈波浪状改变，眼眶变浅，视神经孔变窄

图F:头颅MRI

图G:头颅MRI

图H:头颅MRI

图E-H:小脑扁桃体变尖，位置下移，小脑扁桃体下疝，脑室系统未见明显扩张。

鉴别诊断：

需要与小头畸形鉴别，后者发育停止，无颅内高压。

治疗：

1.再造颅缝

2.切除大块颅骨减压

3.手术最好在生后6个月进行

狭颅症影像学表现极具特征性，X线片具有较高诊断价值，CT和MRI对颅内继发改变及鉴别诊断有一定价值。

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