冠状动脉是心脏供血的来源，而这部分血液绝大部分通过冠状窦（coronary sinus）回流至右心房，极少部分流入左心房和左、右心室。冠状窦位于左房室沟内，超声心动图检查时，容易忽视其形态变化。冠状窦扩张病因众多，了解其超声表现及诊断要点，有助于发现潜在的心血管解剖及功能异常。
（一）冠状窦的胚胎发育
心脏的发生始于人胚第18～19天。首先由生心区的中胚层内出现围心腔，围心腔腹侧的中胚层细胞密集，形成生心板，板的中央变空，逐渐形成一对心管。心管的头端与动脉连接，固定于鳃弓；尾端与静脉相连，固定于原始横隔。心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦。
心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角（图-1）。右角以后发育成为右心房的光滑部。而左角则逐渐萎缩变小，成为冠状窦。左角远端发出的左上腔静脉以后也逐渐萎缩，退变为马歇尔韧带（图-2）。
图-1 冠状窦的胚胎学：胚胎的三个主要配对静脉系统，即主静脉、脐静脉和卵黄静脉，分别流入静脉窦的同侧角
图-2 冠状窦的胚胎学：右侧上腔静脉由右总主静脉和右前主静脉发展而来，随着无名静脉的发展，左上腔静脉逐渐退化。静脉窦的左角和邻近的左总主静脉退化成为冠状窦（CS）。静脉窦的右角发育成为右心房的一部分
（二）冠状窦解剖学
心脏静脉起始于心肌各部，一部分流向心脏表面，另一部分直接流入心腔。前者为心脏表浅静脉，其主要属支是心大静脉、心中静脉和心小静脉。后者属心肌深部静脉，主要流入右心房。此外尚有心脏窦状隙，连接表浅静脉与心腔，是心脏静脉的另一回流途径。冠状窦为心大静脉的延续膨大部分，位于左心房与左心室膈面的冠状沟内，平均长32mm，起始外径平均4.6mm，中段7mm，末端9.4mm。冠状窦注入右心房，开口于下腔静脉瓣与右房室口之间，多数在开口处有一瓣膜，称为Thebesius瓣，多为单叶半月瓣，但亦有的无瓣或发育不全。
冠状窦起始部较薄，容易损伤，其他部分窦壁略厚，除接受心大静脉、心中静脉、心小静脉3支外，还接受一些属支：左心室后静脉、左心房后静脉。此外，还有一些静脉直接回流入心腔，如右心室前静脉注入右心房或心小静脉；右心室后静脉注入右心房或心小静脉。心肌内的一些很小静脉，称心最小静脉或称Thebesius静脉。心脏静脉之间的吻合支极多，构成强大的吻合网，且与大动脉壁的外层静脉网相通。
由于正常冠状窦内径较小，超声心动图检查中多不显示。多种心血管解剖畸形，如永存左上腔静脉、肺静脉畸形引流等可导致冠状窦前负荷增加；右心系统压力增高会导致冠状窦压力负荷增加，上述原因均可能导致冠状窦扩张（表-1）。
表-1 冠状窦扩张原因汇总
在进行超声心动图检查时，可用于显示冠状窦的切面有以下两个：胸骨旁左室长轴切面及冠状窦下角切面（表-2）。正常冠状窦横径应大于其前后径。正常人常规二维超声常难以显示冠状窦；永存左上腔静脉汇入冠状窦时，其内径可＞10mm；而右心系统压力升高时，冠状窦内径扩张大于6 mm，收缩及舒张期内径比值常＜1.8。
表-2 超声心动图成像切面获取方法及用途
（一）永存左上腔静脉
正常情况下，在胚胎发育至第 7～8 周时，左、右前主静脉由左无名静脉或头臂静脉连接形成斜向吻合，之后左前主静脉近端退化，仅保留右侧上腔静脉（图-3）。如左前主静脉近端未能退化消失，而持续存在，则遗留为一下行管腔结构，即为永存左上腔静脉。该畸形畸形可以单独存在，亦可与其它先天性心脏病并存。在正常人群中的发生率约为 0.3%～0.7% ，在先天性心脏病中的发生率约为 3%～10% 。
图-3 正常上腔静脉解剖及血流方向示意图
左上腔静脉起始于左侧颈内静脉与左侧锁骨下静脉交汇处，收集左侧头臂回流的静脉血，通常在主动脉弓和左肺动脉前方下降。根据引流部位的不同，永存左上腔静脉可分为不同类型（图-4～图-5）：永存左上腔静脉可与右上腔静脉并存，也可以单独存在；绝大多数情况下，左上腔静脉血流通过冠状窦流入右心房；当合并冠状窦闭锁时，左上腔静脉作为引流血管经无名静脉回流入右心房。
大部分永存左上腔静脉无血流动力学异常，患者可无临床症状。部分患者冠状窦与左心房之间有交通，患者可能出现不同程度的紫绀。
图-4 永存左上腔静脉解剖及血流方向示意图：永存左上腔静脉与右上腔静脉并存，二者之间无交通，左上腔静脉远端与冠状窦相连（图A），永存左上腔静脉与右上腔静脉并存，二者之间通过无名静脉交通，左上腔静脉远端与冠状窦相连（图B）
图-5 永存左上腔静脉解剖及血流方向示意图：右上腔静脉缺如，仅有左上腔静脉，其远端与冠状窦相连（图A），冠状静脉窦闭锁，心脏静脉血通过左上腔静脉、无名静脉汇入右心房（图B）
永存左上腔静脉可使心脏手术复杂化，增加心脏起搏器植入、心导管检查等操作的难度，而且左位上腔静脉可伴发其它先天性心脏病。有研究认为，约 51.7% 的左位上腔静脉患儿合并其他先天性心脏病，包括室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭、主动脉缩窄及主动脉缩窄复合畸形、心内膜垫缺损、右室双出口。
临床医生应该充分认识这一疾病，超声心动图检查时应明确是否存在左位上腔静脉及其合并畸形。在临床实践中，若发现冠状窦扩张，应进一步在胸骨上窝探查，于主动脉弓长轴切面探头稍向左侧偏移，若能显示主动脉弓左侧下行静脉则可明确诊断。需要注意是，在冠状窦开口闭锁时，永存左上腔静脉即作为通道，将心脏静脉血液引流回无名静脉和右上腔静脉（图-6）。
冠状窦内径大小对永存左上腔静脉识别效果较好，以收缩期冠状窦内径≥16 mm为临界值，识别永存左上腔静脉组的敏感性、特异性和准确率分别为90.9%、91.1%和91.1%。若图像质量差，可借助CTA进一步确诊（图-7）。右心声学造影是诊断永存左上腔静脉的重要工具：选择左肘静脉注射震荡盐水，若冠状窦先显影，随后右侧房室顺序显影，则可明确诊断（图-8）。
图-6 永存左上腔静脉超声心动图检查：左心室长轴切面提示冠状窦内径增宽（图A）；胸骨旁及心尖四腔心切面提示冠状窦开口闭锁（图B、C，箭头）；胸骨上窝切面提示永存左上腔静脉汇入左无名静脉（图D），多普勒超声测量左上腔静脉血流速度（图E）；冠状窦闭锁合并永存左上腔静脉示意图（图F）；LA=左心房、LV=左心室、RV=右心室、PLSVC=残存左上腔、LINV=左无名静脉，CS=冠状窦
图-7 永存左上腔静脉CTA检查：心脏横断面提示冠状窦增宽（图A，箭头），曲面重组显示永存左上腔静脉（图B，箭头）与冠状窦（图B，星号）；RA=右心房，IVC=下腔静脉，LA=左心房，MPA=肺动脉，Aorta=主动脉，CS=冠状窦
图-8 永存左上腔静脉右心声学造影检查，扩张的冠状窦（CS）先显影，随后右心房、右心室顺序显影
（二）冠状动脉瘘
冠状动脉瘘约占先天性心脏病的0.3%，是胚胎发育过程中心肌窦状间隙未退化而持续存在所致。冠状动脉瘘患者的临床症状和体征取决于分流量的大小，如分流量较小，并且未合并其他心内畸形，可无明显临床表现，如分流量大，则相应的心腔容量负荷加重，而长时间的冠状动脉窃血现象或心肌缺血，可导致缺血性心肌病的发生，表现为心前区疼痛或心力衰竭。
当冠状动脉瘘入冠状窦时，可导致冠状窦及受累冠状动脉出现不同程度增宽，瘘口前段迂曲且有特殊的血流动力学改变。彩色多普勒超声可以比较清晰地显示冠状动脉瘘的起源及瘘口部位，冠状窦内呈现舒张期为主的连续性血流信号，瘘口大者，血流速度及血流量相对增高，超声诊断较容易。当发现冠状动脉异常扩张、心肌及心腔内出现异常血流信号时，应仔细追踪冠状动脉起源、行程，扩大扫查范围，根据冠状动脉瘘特征性血流频谱改变，定位诊断。
冠状动脉造影是目前诊断冠状动脉瘘的金标准，可以清楚地显示冠状动脉瘘的起始、走行过程及终止位置。CT检查能从二维、三维、多角度显示冠状动脉走行、瘘口及评价心功能，是诊断冠状动脉瘘的可靠方法（图-9）。
图-9 右冠状动脉瘘入冠状窦：左心室长轴切面提示冠状窦（冠状窦）增宽；多普勒超声提示右冠状窦瘘入冠状窦（图B，箭头）；右心室增大，三尖瓣血流增多（图C）；冠状动脉CTA检查提示右冠状动脉瘤样增宽，远端瘘入冠状窦（图D，箭头）；冠状动脉造影提示右冠状动脉瘤样增宽，远端瘘入冠状窦（图E，箭头）；外科术中见右冠状动脉显著增宽（图F，箭头）
（三）无顶冠状窦综合征
无顶冠状窦综合征，解剖形态表现为冠状窦与左心房间的共同壁完全或部分缺损, 是一种较为罕见的先天性心脏畸形，多伴有永存左上腔静脉等其它心脏畸形。
目前较为常用的分型系根据缺损的解剖位置将其分为3型：Ⅰ型为冠状窦完全无顶，即冠状窦与左心房之间的壁完全缺失；Ⅱ型为冠状窦与左心房壁中间的部分缺失；Ⅲ型为冠状窦终末部分的壁缺失。依据有无合并永存左上腔静脉将各亚型分为a、b型。
超声心动图作为无顶冠状窦综合征的常用首诊检查方法，可直观显示冠状静脉窦有无扩张及其开口情况。除常规左心室长轴、四腔心切面，剑突下切面为探查冠状静脉窦较好的切面，此切面可清晰完整显示冠状静脉上壁切面，可观察冠状静脉窦壁连续情况，并结合彩色多普勒对该疾病做出诊断。此外，通过观察分流口的位置可鉴别是近冠状静脉窦口房间隔缺损还是冠状静脉窦缺损。右心声学造影通过心腔显影顺序可以辅助诊断，对于声窗差的患者还可以行经食管超声心动图诊断（图-9～图-15）。
该疾病易误诊为原发性房间隔缺损，原因包括：①超声心动图虽然易发现冠状窦增宽以及开口情况，但其走行与横膈平行，缺损部位在房间隔后下方，常规切面难以探及缺损；②彩色多普勒显示扩张的冠状窦血流进入右房，常误诊为左房向右房的分流；③血流动力学表现为右房、右室增大，与房间隔缺损一致，部分患者血流动力学改变较轻甚至无右房、右室增大，容易出现漏诊误诊。超声心动图剑下冠状窦长轴切面可清晰显示冠状静脉上壁并判断分流发生起始可帮助鉴别诊断。
超声心动图检查时，如发现右心房不明原因增大和（或）冠状窦扩张以及诊断原发孔房间缺损时需提高警惕，应多切面探查冠状窦壁连续性是否完整，并仔细观察冠状静脉窦右心房开口是否伴有异常血流束或局部流速加快现象。
图-10 无顶冠状窦综合征超声及术中所见：左心室长轴长轴切面提示冠状窦增宽，与左心房交通（图A，白色箭头）；术中经食管超声提示冠状窦与左心房间壁缺失（图B，白色箭头）；术中切开左心房证实超声所见；LA=左心房、冠状窦=冠状窦、URCS=无顶冠状窦综合征
图-11 无顶冠状窦综合征经食管超声检查：食管中段双房心切面，提示冠状窦与左心房之间的壁缺失（图A，箭头），多普勒超声提示左心房向冠状窦分流（图B），实时三维超声提示左、右心房通过冠状窦交通（图C，箭头），旋转图像后显示缺损呈椭圆形（图D）；LA=左心房，RA=右心房，CS=冠状窦，RV=右心室，MV=二尖瓣
图-12 冠状窦口闭锁、无顶冠状窦综合征超声表现：左心房扩大、冠状窦口闭锁（图A），冠状窦与左心房之间的壁部分缺损（图B，箭头），食管中段四腔心切面提示二尖瓣开放受限，提示二尖瓣狭窄（图C），多普勒超声提示左心房向冠状窦分流（图D，箭头），CS=冠状窦，LA=左心房、RA=右心房、LV=左心室、RV=右心室、MV=二尖瓣、AO=主动脉
图-13 无顶冠状窦综合征超声表现：食管中段右心室流入道心切面，提示冠状窦与左心房之间的壁缺失（图A，箭头）；多普勒超声提示左心房向冠状窦分流（图B），冠状窦口血流明显加速，提示瓣膜狭窄（图C）；造影导管从下腔静脉、冠状窦进入左心房，进行左心房造影，证实超声所见。IVC=下腔静脉，LAA=左心耳、RA=右心房、CS=冠状窦、LA=左心房、RA=右心房、RV=右心室
图-14 无顶冠状窦综合征合并继发孔房间隔缺损超声表现：食管中段右心室流入道切面，提示房间隔缺损及左心房与冠状窦交通（图A），多普勒超声提示左心房通过上述缺损分别向左心房和冠状窦分流（图B）；实时三维超声提示房间隔缺损及无顶冠状窦综合征（图C，箭头）；ASD=房间隔缺损、SVC=上腔静脉、CS=冠状窦、LA=左心房、RA=右心房
图-15 无顶冠状窦综合征超声表现：食管中段右心室流入道切面，提示左心房与冠状窦交通（图A，箭头），多普勒超声提示左心房通过上述缺损向冠状窦分流（图B）；实时三维超声提示无顶冠状窦综合征（图C，箭头）；术中照片证实超声所见（图D～图E，箭头）并行 缺损缝合术（图F）；CS=冠状窦、LA=左心房、RA=右心房、RV=右心室
（四）右心衰竭
上腔静脉、下腔静脉和冠状窦为引流体静脉血回心房的三大静脉。右心衰竭、体循环淤血时下腔静脉的改变很早为人们所认识。右心衰竭时冠状窦的改变很长时间为人们所忽视，这时因为与上、下腔静脉相比，冠状窦较细小，且位置隐蔽，不易探测。既往研究显示，右心衰竭患者冠状窦轻度扩张，而且心动周期中冠状窦内径变窄程度明显降低，后者被认为是中心静脉压增高的间接证据（图-16）。Mahmud等采用胸骨旁长轴观，与右心导管检查对比研究了43例慢性肺动脉高压患者，发现81%的肺动脉高压患者发生冠状窦扩张，冠状窦扩张与右心室压力和右心房横径呈正相关，与右心室内径、三尖瓣反流程度、肺动脉收缩压无相关性。
冠状窦内径与右心房平均压存在正相关，其内径增大为长期右心房压力升高的结果。冠状窦口距三尖瓣口很近，部分三尖瓣反流患者反流束可直接冲击冠状窦，可能对其内径扩张有一定程度的影响。
图-16 右心衰伴巨大冠状窦超声表现：左心室长轴切面提示二尖瓣开放受限，左心房及冠状窦内径增宽（图A），冠状窦下角切面提示冠状窦内径4.5cm（图B），三尖瓣重度反流，肺动脉高压（图C）；LA=左心房、LV=左心室、RV=右心室、MV=二尖瓣、冠状窦=冠状窦、DA=降主动脉、Ao=主动脉、RA=右心房、TR=三尖瓣反流
